מום של ארנולד קיארי

ה מום של ארנולד קיארי היא הפרעה התפתחותית המעקירה חלקים מוחיים מהחלל המוחי. המטופלים סובלים לרוב רק מהתסמינים הראשונים בצעירותם, התואמים בעיקר תלונות לא ספציפיות כמו סחרחורת. המטרה מטרתה למנוע פגיעה מתקדמת במערכת העצבים המרכזית.

מהי מום של ארנולד קיארי?

מומים הם עיוותים שהם בדרך כלל מולדים. קבוצת המומים של צ'יארי מכונה בהתאם גם קבוצת מומים של צ'יארי ומשפיעה על הרחם. זוהי היחידה של myelencephalon ו- metencephalon, המושפעות מעקירות קוגניטליות במומים.

קבוצת המומים בצ'יארי היא, במובן הרחב ביותר, קבוצה של [הפרעות התפתחותיות אצל ילדים, הפרעות התפתחותיות]] שמעבירות את החלקים המוחיים בתעלת עמוד השדרה ובאותה עת מלווים גם פוסה גולגולתית אחורית יותר. הרפואה המודרנית מבחינה בין ארבעה סוגים שונים של מומים, המכונים סוג I עד סוג IV. ההשפעות והתכונות של המום שונות זו מזו בהתאם לסוג המתאים.

קבוצת המומים נקראת על שם הפתולוג פון צ'יארי, שתיאר לראשונה את המומים במאה ה -19. מאוחר יותר, תלמידי הפתולוג הגרמני ארנולד הפיצו את המומים ובעיקר זו מום צ'יארי סוג IIאשר נודע מאז כמצוקה של ארנולד קיארי.

סיבות

בהתאם לחומרת ולוקליזציה, הרפואה מבדילה בין ארבעה סוגים של מום צ'יארי, בעלי גורמים שונים. בסוג II ובכך מום של ארנולד-צ'יארי, יש תזוזה כריתה של המדולה אובונגאטה. בנוסף, החלקים התחתונים של הוורמיס סרבלי וחדר המוח הרביעי מועברים בזהירות. הגורם למום הוא מום בגזע המוח.

מום זה מופעל בעיקר כתוצאה מהפרעה התפתחותית עוברית המשפיעה על הזמן שבין השבוע השישי לעשירי להיריון. שולי הגולגולת חווים מומים גרמיים. כך גם בחוליות צוואר הרחם הראשונות. החלקים האחוריים של המוח כמו המוח הקטן או השקדים המוחיים אינם מוצאים מספיק מקום מתחת לגולגולת, ועקב חוסר מקום הם עוברים למעבר בין הגולגולת לעמוד השדרה.

מסיבה זו, לאחר העקירה, בולטים חלקי המוח מהפתיחה של האוקספיטל לתעלת עמוד השדרה. מה הנסיבות הגורמות להפרעה התפתחותית בהריון טרם הובהר סופית. חשיפה לחומרים רעילים נלקחת בחשבון כמו גם כל מחסור תזונתי בתזונה האימהית, טראומה או זיהום. ניתן היה לצפות באשכולות משפחתיים, כך שניתן יהיה לקחת בחשבון גם גורמים גנטיים.

תסמינים, מחלות וסימנים

חולים עם תסמונת ארנולד-Chiari או מום Chiari מסוג II סובלים מעקירות קלות עד בולטות של המוח הקטן, המופיעים בשילוב עם מום בגזע המוח. השקדים המוחיים, התולעת המוחית או אפילו גזע המוח של המטופל עוברים לתעלת עמוד השדרה בגלל חוסר מקום.

פתיחת ה occipital של הנפגעים בדרך כלל מוגדלת מאוד. מוות תאים של הנוירונים מתרחש ברקמת העצב העקירה. באופן זה, החולים מאבדים חלקים ממסת המוח שלהם המתפקדת. אצל רבים מהנפגעים, חדרי המוח מושפעים גם משינויים בהם נוצר מה שנקרא המשקאות כמי מוח ומעצבים. שינויים פתולוגיים אלו בחדרים גורמים לעיתים לעומס חריף.

בדרך זו ניתן להעדיף ראש מים. אז הגולגולת גדלה בנפח. לא כל הנפגעים סובלים מראש מים. לפעמים הסימפטומים אינם מופיעים בבגרותם. תסמינים שניתן להעלות על הדעת הם תלונות לא ספציפיות כמו כאבי צוואר, הפרעות באיזון, חולשת שרירים.

כמו כן הפרעות תחושתיות, הפרעות ראייה או קשיי בליעה. צלצול באוזניים עד לאובדן שמיעה, בחילה עם הקאות, נדודי שינה או דיכאון וכאבים יכולים להיות קשורים במום של צ'יארי.

אבחון וקורס

אבחנה של מום בארנולד-Chiari נעשית בדרך כלל במקרה. בדיקות רדיולוגיות, טומוגרפיה ממוחשבת או טומוגרפיה של תהודה מגנטית הן שיטות ההדמיה הנפוצות שמוכיחות מום של ארנולד-צ'יארי. ברוב המקרים, לא ניתן להזמין הדמיה מכיוון שיש חשד לאבחון במום.

עם זאת, במיוחד מה- MRI, ללא ספק ניתן להכיר את העקירות של החומר המוחי ולתת את הבסיס לאבחון. ברוב המקרים, הפרוגנוזה לחולים עם המום חיובית. זה נכון במיוחד לאנשים שנשארו ללא סימפטומים כמעט או לחלוטין עד לאבחון. היעדר תסמינים יכול להימשך לאורך כל החיים.

סיבוכים

עם מום של ארנולד-צ'יארי, מתעוררים סיבוכים ותסמינים שונים, בהתאם לסוג המחלה. סוג 1 בדרך כלל סובל מכאבי ראש או כאבים בצוואר. אם חלקים במוח מושפעים, זה לעתים קרובות מוביל לניתוח יציב או הפרעות איזון אחרות.

סוג 2 של מום ארנולד-צ'יארי יכול להוביל למומים במוח. אלה מובילים לרוב להפרעות דיבור, הפרעות מחשבה וליקויים אחרים. בסוג 3 ובסוג 4 קיימת מוגבלות כתוצאה מהתפתחות המוח. עם זאת, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי את סוג הנכות.

חייו של המטופל מוגבלים באופן קשה על ידי מום ארנולד קיארי. במקרים רבים כבר לא ניתן למטופל להתמודד עם חיי היומיום בלבד, כך שהוא או היא תלויים בעזרה של המשפחה והמטפלות. הטיפול עצמו יכול להיעשות רק אם המום בארנולד-צ'יארי אינו מולד.

אולם ברוב המקרים המוח לא יכול לחזור למצב הרגיל שלו, ולכן עדיין ניתן לצפות למוגבלויות. עם זאת, חומרת המוגבלות הזו שונה עבור כולם.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מום בארנולד-צ'יארי מתגלה לרוב במהלך בדיקה שגרתית. הערכה רפואית ממוקדת מועילה לתסמינים חיצוניים כמו כווץ שרירים או ראש מים. במקרה של שינויים חיצוניים קשים, הבדיקה והאבחנה מתרחשות בדרך כלל מיד לאחר הלידה. במתכונתו החלשה, מום של ארנולד-צ'יארי יכול להיות חופשי יחסית לסימפטומים עד גיל ההתבגרות ולהישאר מבלי לשים לב.

אולם בהמשך החיים המאוחרים המחלה מתבטאת בקשיי בליעה הולכים וגוברים, הפרעות בראייה, הפרעות תחושתיות, אובדן שמיעה ודיכאון. אנשים שפתאום מבחינים באחד או יותר מהתסמינים הללו צריכים לדבר עם רופא המשפחה שלהם או מומחה להפרעות התפתחותיות. למרות שהמומים של ארנולד-צ'יארי הם נדירים, התלונות שהוזכרו מבוססות על לפחות מחלה אחת נוספת שיש לברר.

אם קיימת מום של ארנולד קיארי, אין להמתין לטיפול רפואי עוד. תסמינים כמו בחילה, נדודי שינה ולחץ תוך גולגולתי עולה במיוחד דורשים טיפול מיידי שכן אחרת קיים סיכון לסיבוכים גופניים ונפשיים חמורים. בדרך כלל נדרשים אמצעי מעקב וטיפול לאורך הטיפול.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

אין טיפול סיבתי לחולים עם מום ארנולד-צ'יארי. ניתן להשתמש בטיפול סימפטומטי ומצוין במיוחד כאשר הלחץ התוך גולגולתי עולה. לאחר הצטברות הידרוצפללית בגלל שקדים מוחיים פריצות, למשל, יש לבצע פירוק באמצעות גישה תת-עירונית.

אם הכאבים נמשכים או מתרחשים סימפטומים כמו בחילה, נדודי שינה ודיכאון, הטיפול הסימפטומטי מורכב בדרך כלל מטיפול תרופתי. ניתן לתקן הפרעות תפקודיות הנגרמות על ידי מום רק בניתוח. תיקונים כאלה מצויינים, למשל, אם הנזק במערכת העצבים המרכזית מאיים להתקדם. ההתערבות הכירורגית יכולה להתקיים למשל על הפוסה האחורית.

בכך עושה המנתח מקום רב יותר למוח המוח ובו זמנית מפחית את הלחץ על חוט השדרה. לפעמים מסירים חלקים קטנים מבסיס הגולגולת למטרה זו. ניתן לתקן כל מבנה עצם לא תקין בניתוח. אפשרות נוספת היא להסיר את החלק האחורי של החוליה הצווארית הראשונה. הליך זה מגדיל את תעלת עמוד השדרה ומגן על רקמת העצב החודרת מפני נזקי לחץ.

שיטת הטיפול הנפוצה ביותר לטיפול בראש המים היא הסחה לחלל גוף אחר, כמו חלל הבטן. לשם כך, מונחת צינורית תת עורית בין המוח לבטן. המטרה החשובה ביותר בכל שלבי הטיפול היא להקל על הלחץ על רקמת העצב.

במקרה הגרוע ביותר, לחץ של נוירונים עלול לגרום למות העצבים. יש למנוע את התופעה ככל האפשר על ידי הצעדים הטיפוליים על מנת להפחית את הנזק התוצאתי של המום.

תחזית ותחזית

הסיכוי לריפוי למום ארנולד-צ'יארי אינו שלילי. לא ניתן לרפא את המחלה באמצעות האפשרויות הרפואיות והגישות הטיפוליות הקיימות. הטיפול בחולה מכוון להפחתת התסמינים הנלווים אליו. בנוסף, יש למנוע הרעה במצב הבריאותי הכללי. ללא טיפול זה יכול להוביל לתוצאות פוגעות בהתפתחות.

סיבוכים מתעוררים בתהליך הצמיחה הרגיל שיכול להוביל לתקלות או כשלים במערכת. אם יש דימומים פתאומיים באזורים קליפת המוח בגלל חוסר מקום ברקמה שמתחת לגולגולת, ישנו סכנה לשבץ מוחי. זה קשור לתוצאות לכל החיים ויכול להוביל למותו של המטופל בטרם עת.

עם טיפול אחד, התערבויות כירורגיות יכולות ליצור את התנאים כך שתהליך הגידול לא יוביל לשיבושים מאיימים. מטרת הטיפול היא ליצור מקום רב ככל האפשר לאיברים ורקמות חיוניות. נוצרות הסחות דעת של כלי השיט ויש להימנע מפגיעות לחץ בשרירים ובסיבי העצבים.

בנוסף מטפלים ברצפים האישיים בגישות טיפוליות שונות. התערבויות מתקנות בעמוד השדרה יכולות להתרחש או לטפל בליקויים פסיכולוגיים. למחלה עבר מחלה מתקדמת עד לסיום תהליך הצמיחה הגופנית. לכן בדרך כלל זה נעצר מוקדם על ידי טיפול הורמונלי. לאחר מכן אין עלייה נוספת במומים בגוף.

מְנִיעָה

עד כה ידוע מעט על הגורמים הגורמים למום ארנולד-צ'יארי. מסיבה זו, אין כיום אמצעי מניעה למום.

טִפּוּל עוֹקֵב

המום של ארנולד קיארי צריך בעיקר לבחון אותו ולטפל בו על ידי רופא. האפשרויות לטיפול לאחר טיפול מוגבלות מאוד, כך שהנפגעים תלויים בעיקר בטיפול רפואי. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש עם מום של ארנולד-צ'יארי, לפיו אפשרויות העזרה העצמית מוגבלות מאוד.

ברוב המקרים, הלחץ הגובר במוח מטופל בניתוח. על הנפגעים לנוח לאחר פעולה כזו. במקרה זה יש להימנע ממאמץ גופני ופעילות ספורטיבית על מנת להאיץ את הריפוי. יש להימנע ממתח גם עם מום של ארנולד קיארי. באופן כללי, לתזונה בריאה עם אורח חיים מאוזן יש השפעה חיובית מאוד על מהלך המחלה במחלה זו.

ככל שהמחלה מוכרת מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי לריפוי מוחלט של מום ארנולד-צ'יארי. במקרים מסוימים המחלה יכולה גם להפחית או להגביל את תוחלת החיים של האדם שנפגע. קשר עם אנשים אחרים שנפגעו ממום ארנולד-צ'יארי יכול גם להשפיע לטובה על מהלך המחלה, מכיוון שהוא יכול להוביל לחילופי מידע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

חולים עם מום ארנולד-קיארי סובלים מתסמינים הולכים וגוברים, במיוחד לאחר גיל ההתבגרות, אשר עקב אופיים המפוזר לעיתים קרובות מעכב אבחנה. תסמינים כמו סחרחורת, שרירים חלשים או הפרעות בתחושת האיזון משפיעים על איכות חייו וחיי היומיום של המטופל.

בנוסף, לרוב ישנן תלונות על תפקוד ראייתי והפרעות רגישות. חלק מהמטופלים מפתחים בעיות שינה, אשר בתורם משפיעים לרעה על רווחתו ובריאותו של האדם הנוגע בדבר.

בנסיבות מסוימות המחלה גורמת לפגיעה ביכולת השפה, כך שטיפולי תקשורת מועילים. הטיפול ישפר את המצב או יעכב מידה מסוימת של הידרדרות.

בעיקרון הטיפול הרפואי במחלה נמצא בקדמת הבמה, כאשר הטיפול התרופתי ממלא תפקיד חשוב. בדיקות רפואיות המתבצעות בפרקי זמן קבועים עוקבות אחר מצבו של המטופל על מנת להתערב במקרה של סיבוכים או התדרדרות חריפה.

אף על פי כן, בגלל המתח הרגשי העצום, המחלה גורמת במקרים מסוימים לתלונות פסיכולוגיות ואף לדיכאון. זה משפיע לא רק על החולים, אלא גם על הוריו של האדם החולה, הסובלים ממתח הטיפול בילד החולה. במקרים כאלה, מטפל פסיכולוגי הוא הקשר הנכון.