מחלת קשן

ה מחלת קשן היא מחלה נדירה של שריר הלב המיוחסת בעיקר למחסור בסלניום. המחלה נקראה על שם עיר בצפון מזרח מנצ'וריה של סין. אם יש מחסור בסלניום, הגוף אינו יכול לסנתז את האנזים גלוטתיון פרוקסידאז במידה מספקת, אשר ממלא תפקיד מרכזי בנטרול לחץ חמצוני ודורש מחומצת האמינו המכילה סלניום L-selenocysteine.

מהי מחלת קשן?

מחלת קשן מתבטאת בסימפטומים ותלונות שונות, בנוסף להפרעות קצב לב, שיכולות להופיע כתסמינים ראשונים, חל שינוי הדרגתי בשריר הלב.
© tussik - stock.adobe.com

ה מחלת קשן נקראה על שם עיר במנצ'וריה, מחוז צפון-מזרח סין, והיא מגלמת מחלת שריר לב, קרדיומיופתיה. הקרדיומיאופתיה המיוחדת מיוחסת בעיקרו למחסור בסלניום של יסודות הקורט.

האזור ידוע בעוני הסלניום שלו ובמופע שכיח יחסית וכמעט אנדמי של מחלת קשן מאשר באזורים בעולם שקרקעותיהם מכילות מספיק סלניום. סלניום נספג על ידי צמחים ואז זמין בכל שרשרת המזון. מחלת קשן נובעת ממחסור באנזים גלוטתיון פרוקסידאז, המחייב את הצטברות חומצת האמינו המכילה סלניום.

לא קל להבדיל את מחלת קשן באופן סימפטומטי לבין קרדיומיופתיות אחרות. מהלך המחלה משתנה בין צורות חריפות, כרוניות וסמויות. תלונות סימפטומטיות הן אי ספיקת לב, בעיות בקצב לב ובמקרה של מחלה כרונית, יתר לחץ דם של שריר הלב עם כל שאר הבעיות הנובעות ממנו.

סיבות

מחסור הסלניום, הנחשב לגורם העיקרי למחלת קשן, אחראי לכך שהגוף לא יכול לסנתז את חומצת האמינו סלנוציסטאין בכמויות מספיקות. סלנוציסטאין דומה מאוד לציסטאין. ההבדל היחיד הוא כי אטום הגופרית של הציסטאין מוחלף על ידי אטום סלניום. סלנוציסטאין הוא מרכיב הכרחי באנזים גלוטתיון פרוקסידז (GPx) וסלנופרוטאינים אחרים, שתפקידם העיקרי הוא פירוק חמצן ולחץ חמצוני.

האנזים מפחית מי חמצן ובאותה עת מחמצן את הטריפפטיד גלוטתיון לגלוטתיון דיסולפיד. סלניום פועל כקואנזים בתגובה. פרוטוקסידאז גלוטתיון הוא מרכיב הכרחי בתאי דם אדומים (אריתרוציטים), שעבורם מי חמצן רעילים ביותר. לפיכך, לגלוטתיון פרוקסידזות יש השפעה מגינה חשובה על מערכת הלב וכלי הדם מפני נזק של חמצן.

מחסור באנזים בתאי הדם האדומים יכול אפוא לעורר אנמיה המוליטית, סוג של אנמיה הנגרמת על ידי מוקדמת מוקדמת והתמוטטות מוגברת של כדוריות הדם האדומות. ניתן להסביר את התפתחות מחלת קשן על ידי מחסור בסלניום באמצעות מחסור בסלניום מפל, מחסור בסלנוציסטאין והמחסור שנוצר בפרוטוקולד גלוטתיון.

עם זאת, המנגנון הבסיסי להופעת המחלה אינו מובן (עדיין) במלואו. מומחים דנים בגורם מחלת קשאן בנוסף למחסור בסלניום, מעורבות בו זמנית של נגיף ממשפחת coxsackievirus האנושית.

תסמינים, מחלות וסימנים

מחלת קשן מתבטאת בסימפטומים ותלונות שונות, בנוסף להפרעות קצב לב, שיכולות להופיע כתסמינים ראשונים, חל שינוי הדרגתי בשריר הלב. תאי שריר מוחלפים על ידי תאים הדומים לרקמת חיבור, כך שרקמת חיבור חודרת לשריר הלב.

זה מלווה גם בהיפרטרופיה של שריר הלב, סימנים אופייניים לקרדיומיופתיה. במהלך המשך המחלה ניתן לראות אי ספיקת לב גוברת, המלווה באובדן תפקוד מקביל. במקרים נדירים, מחלת קשן יכולה לגרום גם להלם קרדיוגני מסכן חיים.

אבחון ומסלול של מחלה

הסימפטומים של מחלת קשן הם בדרך כלל לא ספציפיים, שכן היפרטרופיה של שריר הלב, הפרעות בקצב הלב ואי ספיקת לב בדרגות חומרה שונות יכולות להיות גם כתוצאה מסיבות אחרות, מצוין אבחנה זהירה. בנוסף ל- EKG, מכשירי אבחון חשובים הם הליכי הדמיה כמו אנגיוגרפיה כלילית, אקו לב, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הדמיית תהודה מגנטית (MRT) ונהלים קרדיולוגיים גרעיניים.

שיטות האבחון מתאימות היטב לתאר את המצב הקיים. עם זאת, הממצאים אינם מספקים עדיין מידע ברור אודות הגורמים שגרמו לשינויים הפתולוגיים. ניתן לאשר את החשד למחלת קשאן רק אם ניתוח במעבדה של פלסמת הדם מאשר מחסור בסלניום. מהלך מחלתו של קשן נע בין קל לכרוני עד חמור.

סיבוכים

מחלת קשן גורמת למחלות או סיבוכים שונים. עם זאת, מחלה זו משפיעה על רוב האנשים באופן שונה, כך שבכלל לא ניתן לחזות מהלך כללי של המחלה. עם זאת, לעיתים קרובות ישנן תלונות על הלב, כך שבמקרה הגרוע ביותר, האדם שנפגע יכול למות ממוות לב.

גם בזבוז שרירים וכאבי שרירים מופיעים. החוסן וביצועיו של המטופל פוחתים מאוד ומתרחשת תחושת מחלה כללית. איכות החיים וחיי היומיום של האדם שנפגע מוגבלים במידה ניכרת על ידי מחלת קשן. זעזוע קרדיוגני יכול להתרחש גם כן. אם לא מטפלים בזה, האדם שנפגע יכול למות ממנו במקרה הפחות טוב.

הטיפול הוא סיבתי וסימפטומטי ומביא ברוב המקרים לשיפור מהיר של התסמינים. אין סיבוכים מיוחדים. עם זאת, האדם הנוגע בדבר צריך לברר מה גורם למחסור בסלניום. יתר על כן, ניתן להשתמש בחליטות או בתרופות כדי להגביל את הסימפטומים של מחלת קשן. הטיפול אינו מקטין את תוחלת החיים של המטופל.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תמיד יש לבחון רופא דופק לא סדיר והפרעות בקצב הלב. אם יש הפרעה בדופק, לב מירוץ, חריגות בלחץ הדם, הפרעות במחזור הדם או תחושת כאב בחזה, יש לפנות לרופא מייד. ירידה בביצועים הגופניים הרגילים, אי שקט פנימי או צורך מוגבר בשינה מעידים על אי-התאמות קיימות באורגניזם, אותה צריך להבהיר על ידי רופא.

במחלת קשן התסמינים מתפתחים לאט ובהדרגה לאורך זמן רב. עם התקדמות מתמדת זו של המחלה, לעיתים קרובות קשה להעריך באופן אובייקטיבי את התפתחות הבריאות. לפיכך רצוי לקחת חלק בבדיקות רגילות ובבדיקות לחץ. בנוסף, יש לפנות לרופא ברגע שהאדם הנוגע בדבר סובל כבר זמן רב מחולשה, עייפות או נדודי שינה. אם אתה חש חוסר בחמצן, אם אתה חווה הפרעות תפקודיות כלליות או שינויים בנשימה, נדרש ביקור רופא.

עצבנות, חריגות התנהגות, חוסר שביעות רצון או שינויי מצב רוח יכולים כולם להעיד על בעיות בריאותיות קיימות. אם התסמינים גוברים או אם הם ממשיכים להתפשט, יש לפנות לרופא. אם מופיעים במהירות תסמינים של עייפות, כבר לא ניתן לעמוד בדרישות המקצועיות ואם ניתן להבחין בירידה בביצועים הקוגניטיביים, יש לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

אם מאושרים חסר סלניום על ידי בדיקות מעבדה, אחד האמצעים החשובים ביותר הוא לתקן את חסר הסלניום. עם זאת, יש להבהיר מראש מה גורם למחסור הסלניום ובכך נגרמה בעיקר מחלת קשן.

אם אין מחסור בסלניום בגלל תזונה חד צדדית עם תכולת סלניום נמוכה מוכחת, יכולת הקליטה של ​​יסוד הקורט עשויה להיות מופחתת בגלל מחלות דלקתיות בדרכי העיכול או בגלל מחלות שלשול, כך שיש לקחת בחשבון צריכת סלניום גבוהה יותר באופן זמני. עם ריכוז סלניום מספיק בפלסמת הדם, שאמור להיות מעל 80 מיקרוגרם / ל.

עם ריכוז מספיק של סלניום בפלסמת הדם ובסרום הדם, נלחמים בסיבות למחלת קשן. אם שריר הלב כבר נפגע באופן בלתי הפיך, ניתן לשקול גם אמצעים טיפוליים נוספים המשמשים לטיפול ישיר בתסמינים מסוימים.

לאחר הגעה לריכוז של בערך 80 עד 160 מיקרוגרם / ל בפלסמת הדם, ניתן להפחית את מינון הסלניום כדי להימנע מהרעלת סלניום. הצריכה היומית של סלניום כדרישת תחזוקה היא בין 30 ל- 70 מיקרוגרם למבוגר בריא.

תחזית ותחזית

עם אבחון מוקדם וטיפול רפואי, התאוששות מלאה של המטופל אפשרית. היעדר סלניום מתוגמל בהדרגה על ידי מתן תרופות מיוחדות. זה יקל על התסמינים שעלו ובמהלך השבועות או החודשים הקרובים יהיה נקי מתסמינים. רמות הסלניום באורגניזם מנוטרות באופן קבוע כך שתוכל להתקיים אספקה ​​אופטימלית. בנוסף, מנותחים את הגורם למחסור. אם ניתן להבהיר את הגורמים למחלת קשן ולבטל לצמיתות, ניתן יהיה לרפא תרופה מתמשכת.

אם לא מטופלים, חסר הסלניום יכול להוביל למוות בטרם עת של האדם שנפגע במקרה של מחלה קשה. מחסור סלניום חריף וארוך טווח מאיים על האדם הסובל מוות לב. קיים גם סיכון למוות אם המחלה כבר מתקדמת או שישנן מחלות נוספות בלב.

בשל מהלך המחלה הקשה, טיפול מוקדם חשוב במיוחד. אם המחלה מתפרצת שוב במהלך החיים, עליך גם להגיב במהירות האפשרית ולפנות לטיפול רפואי. בחלק מהמקרים, האורגניזם של האדם שנפגע כבר נחלש כל כך עד שהסימפטומים חזקים יותר אם המחלה שוב מתפרצת וסיבוכים וליקויים מתרחשים מוקדם יותר.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה למניעת מחלת קשן בצורה של הוספת סלניום לתזונה היומית מומלצים רק באזורים עם עוני סלניום קיצוניים בקרקעות היבשה והגינה. למזון המיוצר שם יש גם תכולת סלניום נמוכה מאוד, וכך גם בשר בעלי החיים הניזונים מהצמחים.

חסר הסלניום עובר בכל שרשרת המזון באזורים הנוגעים בדבר. אם יכולת הספיגה של יסודות קורט במעי מופחתת לאורך זמן ארוך יותר, יתכן שיהיה צורך לספק סלניום נוסף בנוסף למזון רגיל אם ריכוז הסלניום בדם ירד לכ- 80 מיקרוגרם / ליטר.

טִפּוּל עוֹקֵב

ככלל, אמצעי הטיפול למעקב אחר מחלת קשן מוגבלים מאוד. בראש ובראשונה, אבחון מהיר ומעל לכל, אבחון מוקדם של המחלה הוא חשוב ביותר כך שלא יתעוררו סיבוכים נוספים או תלונות אחרות. גם מחלת קשן אינה יכולה להחלים בכוחות עצמה, כך שהאדם שנפגע צריך להתייעץ עם רופא בתסמינים הראשונים ובסימני המחלה.

ברוב המקרים ניתן להקל יחסית על המחלה על ידי נטילת תרופות שונות. עם זאת, האדם הנגוע צריך תמיד לוודא שהוא נוטל את התרופות באופן קבוע וכי המינון נכון, מכיוון שמחלת קשן אינה יכולה לרפא את עצמה.

יש צורך בבדיקות ובדיקות קבועות על ידי רופא על מנת לקבוע נכונה את הריכוז בדם. אצל ילדים במיוחד ההורים הם שצריכים לשים לב לתסמיני המחלה ובמידת הצורך להתייעץ עם רופא. במקרים רבים, תזונה נכונה יכולה גם להקל על תסמיני מחלת קשן לצמיתות, ומעל לכל - כראוי, אם כי לעתים נדירות המחלה מפחיתה את תוחלת החיים של האדם שנפגע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

בהתאם לסיבה, ניתן לטפל במחלת קשן על ידי הנפגעים. אם המחלה נגרמת כתוצאה ממחסור בסלניום, מספיק דיאטה. תזונה מאוזנת ובריאה מספקת לגוף את מרכיבי הקורט הדרושים ובכך גם מפחיתה את הסימפטומים. פירות וירקות מומלצים במיוחד, ובמיוחד אוכלים קלים ומזונות שאינם מכבידים על הלב יותר מדי, כמו גם בשר רזה ושפע נוזלים. יש להימנע ממזונות יוקרתיים כמו אלכוהול, קפה או סיגריות.

אם כבר נגרם נזק בלתי הפיך, יש לציין אמצעים טיפוליים נוספים, למשל אימוני שרירי לב ממוקדים או לבישת קוצב לב. במקרה של סיבוכים חמורים כמו הלם קרדיוגני, יש להתקשר לרופא החירום מייד. יש לספק עזרה ראשונה וניתן גם להצביע על אמצעי החייאה.

עם קורס כה קשה, שהות בבית חולים ארוך יותר היא בהחלט הכרחית. האדם שנפגע יכול לתמוך בצורה הטובה ביותר בתהליך הריפוי על ידי הימנעות ממאמץ גופני ובעקבות התזונה שנקבעה. יש לבדוק גם את מחלת קשן המתקדמת באופן קבוע, כך שניתן יהיה לזהות ולטפל בכל סיבוכים בשלב מוקדם.