תסמונת ארדהיים-גזל

התנאי תסמונת ארדהיים-גזל כולל שינוי פתולוגי בדופן הכלי האמצעי (התקשורת) של העורקים הגדולים, בעיקר אבי העורקים. תסמונת המחלה, המכונה בדרך כלל אידיופטית, מובילה להתמוטטות השרירים החלקים והסיבים האלסטיים בתקשורת. האלסטיות המשתנה של אמצעי התקשורת מגדילה את הסיכון לניתוח אבי העורקים מסכן חיים, בעיקר בענף העולה של אבי העורקים ובקשת אבי העורקים, מה שעלול להוביל לניתוק מפרצת אבי העורקים, דימומים והיווצרות מפרצת בין השכבה הפנימית והחיצונית של דופן הכלי.

מה זה תסמונת ארדהיים-גזל?

תסמונת ארדהיים-גזל כמעט ולא גורמת לתסמינים בשלב הראשוני, כך שהמחלה התגלתה במקרה בשלב זה במהלך בירור תלונות מסוימות שלא חייבות להיות קשורות לתסמונת ארדהיים-גזל.
© designua - stock.adobe.com

עם המונח תסמונת ארדהיים-גזל או ציסטיקה או נמק חציוני mucoid ארדהיים-גזל הוא שינוי ניווני בתקשורת המשפיע על העורקים הגדולים, בעיקר אבי העורקים. במהלך המחלה נשברים סיבי השריר החלק והסיבים האלסטיים בתקשורת, השכבה האמצעית של דפנות כלי העורק.

פירוק הסיבים האלסטיים תואם אלסטוליזה והתמוטטות של תאי השריר החלק מתרחשת בדרך כלל באמצעות אפופטוזיס, מוות התא המתוכנת. מכאן שמנגנון הפירוק של התאים אינו תואם את תמונת הנמק. במהלך המחלה, התקשורת - ואיתה העורק הפגוע עצמו - משנה בהתנהגותה הגופנית.

האלסטיות פוחתת בצורה חדה והתקשורת כבר לא יכולה להגיב באופן פעיל לסימנים להיצרות או להתפשטות מכיוון שתאי השריר החלק המתאימים כבר אינם זמינים. יש לכך השפעה קשה במיוחד בענף העולה של אבי העורקים ובקשת אבי העורקים, מכיוון שקירות הכלים בקטעים אלה של אבי העורקים נחשפים לדרישות גמישות גבוהה במיוחד על מנת למלא את תפקוד כיס האוויר שלהם.

סיבות

הסיבה לתסמונת ארדהיים-גזל טרם הובהרה באופן סופי, כך שלעתים קרובות נקראת המחלה. נמק חציוני ציסטי אידיופטי מכונה. תוספת השם אידיופטית היא ממוצא יווני ומשמעותה משהו כמו "משלו" או "מתוך עצמו" ומשמשים נרדף לשם התואר החיוני ברפואה. אידיופטי אומר תמיד כי הגורמים למחלה אינם ידועים (מספיק) מספיק.

עדויות מסוימות מראות כי גורמים גנטיים עשויים למלא תפקיד, כמו למשל בתסמונת מרפאן, במסגרתה מסכמים מחלות תורשתיות מסוימות של רקמות חיבור. עד כה זוהו כמה אזורי כרומוזום אשר משפיעים על אופי המדיה ואחראים על פירוק הסיבים האלסטיים ועל שילובם של משקעים דמויי mucopolysaccharide.

גם מחלות אחרות כמו תת פעילות של בלוטת התריס, היפר-קורטיזוליזם או לחץ דם גבוה לטווח הארוך יכולות לשחק תפקיד. היפר-קורטיזוליזם היא מחלה נרכשת הנגרמת כתוצאה מטיפול ארוך מדי ואינטנסיבי מדי בקורטיזון.

תסמינים, מחלות וסימנים

סימנים ותסמינים אופייניים שיכולים להעיד על תסמונת ארדהיים-גזל הם כאבים קשים עד חמורים מאוד בחזה שמאחורי עצם החזה (עצם החזה). לרוב הכאבים בחזה מלווים בתופעות לא ספציפיות כמו סבל, הקאות ותסיסה.

במקרים בהם ישנם סימני הלם וכאבי החזה קורנים לגב, סביר מאוד להניח כי כבר נוצרה מפרצת לנתיחה באבי העורקים ומחייבת טיפול מיידי. תסמינים נוספים מתעוררים כתוצאה מהנזק המשני שנגרם כתוצאה מדימום בתקשורת עם היווצרות סימולטנית של מפרצת מסכנת חיים.

אבחון ומסלול של מחלה

תסמונת ארדהיים-גזל כמעט ולא גורמת לתסמינים בשלב הראשוני, כך שהמחלה התגלתה במקרה בשלב זה במהלך בירור תלונות מסוימות שלא חייבות להיות קשורות לתסמונת ארדהיים-גזל. התסמינים מופיעים רק כאשר המחלה התקדמה עד כה, כי פירוק סיבי השריר והסיבים האלסטיים ושילובם של ריריות המוקופוליסכליות בתקשורת גורמים לניתוחים באבי העורקים.

ניתן לאבחן דיסקציה של אבי העורקים באמצעות אקו לב טרנסופגיאלי (TEE). עם זאת, שיטות אבחון הדמיה אחרות כמו CT ו- MRT מאפשרות הצהרות מובחנות ומדויקות יותר. אם לא מטופלים, דיסקציה אבי העורקים מתפתחת לרוב למפרצת מסכנת חיים אם נוצר דמעה בדופן הכלי הפנימית, האינטימה, דרכה יכול לזרום דם לתקשורת.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מחלה כללית באורגניזם המתרחשת לפתע וללא כל סיבה נראית לעין צריכה להבהיר על ידי רופא. אם יש לך תסמינים כמו הקאות, בחילות או חולשה כללית, יש סיבה לדאגה. יש להתייעץ עם רופא אם הסימפטומים נמשכים מספר ימים או שבועות. במקרים רבים הסימפטומים מופיעים בהדרגה לאורך זמן רב יותר. יש ליצור קשר עם רופא אם האדם הנושא תופס ירידה בביצועים או ירידה ברווחתו. יש לחקור ולטפל באי שקט או הפרעות שינה.

אם יש הפרעות בריכוז, תחושה מפוזרת של חרדה או בעיות קשב, יש צורך בביקור אצל רופא. יש לנקוט בזהירות מיוחדת אם יש תחושת לחץ פנימית או כאבים בחזה. כדי להבהיר את הגורם, מומלץ לפנות לרופא. אם הכאב מגיע לגב או מתפשט לקדמת הגוף, על רופא לערוך בדיקה רפואית. מצבים מסכני חיים קרובים וצריכים להיות מוגשים לרופא בזמן טוב. אם יש חבלות או שינוי צבע העור באזור החזה, יש צורך בביקור אצל רופא. אם כבר לא ניתן לבצע תנועות של פלג גוף עליון כרגיל, רצוי להתייעץ עם רופא.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

טיפול שמטרתו ישירות לרפא את תסמונת ארדהיים-גזל אינו קיים. זה נובע מהעובדה שהקשרים בין הגורמים הסיבתיים אינם מובנים מספיק וגורמים גנטיים עשויים להיות הגורם לכך. לפיכך הטיפול נחשב רק כאשר מתעוררות בעיות חריפות, כמו למשל עם דיסקציה אבי העורקים.

באזור העולה של אבי העורקים ובקשת אבי העורקים ישנם כמה ענפי עורקים חשובים הניתנים להעתקה על ידי הניתוח או להתנתק בפועל. באיברים ובאזורי גוף מסוימים, אספקת הדם הלקויה יכולה לגרום למצבים חמורים או מסכני חיים מבלי שכבר נוצרו מפרצות. אם מאובחנת דיסקציה של אבי העורקים ללא כל סכנה חריפה, הטיפול התרופתי מכוון בעיקר להורדת לחץ הדם.

חשוב להפחית את הערכים הסיסטולים מתחת ל -140 מ"מ הגה"צ על מנת למזער את הסיכון למפרצת. האמצעים הטיפוליים העיקריים הקיימים הם ניתוחי כלי דם, בעזרתם - לרוב באמצעות מכונת הלב-ריאה - מוחדרים תותבות כלי הדם, ועורקים קרועים או קרועים הופכים שוב לתפקוד מכני.

תחזית ותחזית

במקרה הגרוע ביותר, תסמונת ארדהיים-גזל יכולה להוביל למוות. מסיבה זו, חולים תמיד תלויים בטיפול רפואי בכדי להימנע מנזק וסיבוכים נוספים. ללא טיפול, המחלה היא בדרך כלל קטלנית ומביאה להפחתה משמעותית בתוחלת החיים עבור המטופל.

הנפגעים סובלים מכאבים חזקים בחזה כמו גם מהקאות והרגשת מחלה כללית. חרדה מופיעה גם היא לעתים קרובות ומפחיתה משמעותית את איכות חיי המטופל. רבים מהנפגעים סובלים אפוא גם מהפרעות נפשיות. יש דימום נוסף וכאבים עזים בגב. במקרים חמורים, תסמונת ארדהיים-גזל יכולה גם היא להוביל להלם, בו המטופל מאבד את הכרתו ויכול לפצוע את עצמו שוב אם הוא נופל.

לאבחון וטיפול מוקדם בתסמונת ארדהיים-גזל השפעה חיובית מאוד על המשך מהלך המחלה. בעזרת תרופות ניתן להוריד את לחץ הדם. עם זאת, מרבית הסובלים זקוקים לניתוח לריפוי המחלה לחלוטין.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה שעשויים למזער את הסיכון להתפתחות תסמונת ארדהיים-גזל מכיוון שהמחלה עלולה להיות רב-פקטוראלית והקשרים המפעילים בסופו של דבר את תסמונת ארדהיים-גזל אינם מבינים (עדיין) כראוי. . אמצעי המניעה החשובים ביותר יכולים להיות בדיקת אבי העורקים באמצעות אולטרסאונד מעת לעת, אם ידועים מקרים נוספים של תסמונת ארדהיים-גזל במשפחה עצמה.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם תסמונת ארדהיים-גזל, בדרך כלל אין אפשרויות מיוחדות לטיפול מעקב עבור הנפגעים. המטופל תלוי בעיקר בטיפול רפואי ישיר במחלה על מנת למנוע סיבוכים נוספים. במקרה הגרוע ביותר, אם הוא לא מטופל, האדם הפגוע יכול למות, מכיוון שבדרך כלל מתרחש אי ספיקת לב.

מסיבה זו, חשוב מאוד לאבחון מוקדם של תסמונת ארדהיים-גזל. ברוב המקרים, הסובלים ממחלה זו תלויים בניתוח. המטופל צריך תמיד לנוח לאחר ניתוח כזה ולטפל בגופו. בכך יש להימנע מפעילות מאומצת או פעילויות מלחיצות או ספורטיביות אחרות.

יש להקפיד על מנוחת מיטה קפדנית על מנת להאיץ את הריפוי של תסמונת ארדהיים-גזל. מרבית החולים תלויים גם בתרופות להורדת לחץ הדם שלהם. יש לקחת אותם באופן קבוע ובכמות הנכונה. במקרה של ספק, יש תמיד להתייעץ עם רופא. גם לאחר ניתוח מוצלח, יש צורך בבדיקות קבועות על ידי רופא על מנת שהתסמינים של תסמונת ארדהיים-גזל לא יחזרו.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אין אלטרנטיבה לרפואה הקונבנציונאלית עבור אנשים חולים כדי להקל על הסימפטומים של תסמונת ארדהיים-גזל. אמצעי העזרה העצמית מוגבלים לחובת טיפול מיוחדת ביחס לצרכים הגופניים והרגשיים של האדם עצמו.

חולים עם תסמונת ארדהיים-גזל צריכים להגן על עצמם מפני מאמץ יתר ועומס יתר. יש להתאים פעילויות גופניות לדרישות ולמפרט של האורגניזם. ברגע שעליית הדם עולה, יש צורך בפעולה מיידית. טכניקות הרפיה, מנוחה ומנוחה עוזרים להורדת לחץ הדם. חולים המשתמשים באופן קבוע בשיטות כמו יוגה, מדיטציה או אימונים אוטוגניים חווים ירידה במתח ועלייה ברוגע הפנימי. איזון והרמוניה מחזקים את תחושת הבריאות ומשפיעים לטובה על מערכת הלב וכלי הדם. מוסיקה, תחביבים או נגינה של קערות שירה מועילים אף הם בכדי לשפר את הרווחה ולמצוא איזון פנימי עם הדרישות היומיומיות.

בחיי היומיום יש להימנע ככל האפשר מעימות שנתפס כמתח נפשי. מיטוב במיוחד עם אופטימיזציה של התנהגותו של עצמכם, מראה מואץ ומפתח אסטרטגיות שונות להתמודדות עם קונפליקטים. ניתן להשתמש באימונים קוגניטיביים ובחיפוש אחר שיחות הבהרה בפתרון בעיות. בנוסף, כדי להקל על פעילות הלב, יש להבטיח שמשקל הגוף נמצא בטווח הרגיל של ה- BMI.