תסמונת צ'ורג-שטראוס

ה תסמונת צ'ורג-שטראוס היא מחלה דלקתית של כלי הדם הקטנים ושייכת לקבוצת המחלות הראומטיות.כיום זה נקרא גם ברפואה גרנולומטוזיס eosinophilic עם polyangiitis (EGPA) המיועד. השם המקורי חוזר לשני הפתולוגים האמריקאים ג'ייקוב צ'ורג ולוטה שטראוס.

מהי תסמונת צ'ורג-שטראוס?

במחלה זו, העורקים והורידים בסוף מחזור הדם מושפעים בעיקר ובעלי מוקדי דלקת קבועים. תסמונת צ'ורג-שטראוס הינה דלקת כלי דם ראשונית (דלקת בכלי הדם); אין מחלה גופנית אחרת הבסיסית הגורמת לדלקת זו בכלי הדם.

התוצאה של הפעילות הדלקתית הבלתי פוסקת בכלי היא שהאיברים שמאחורי הכלים החולים כבר לא מספקים מספיק דם ולכן כבר אין מספיק חמצן. לפיכך נגרם נזק בעיקר ללב ולריאות, אך גם לאיברים פנימיים אחרים, כמו גם לעור ולעצבים.

סיבות

תסמונת צ'ורג-שטראוס מופיעה בעיקר בקרב חולים שכבר סובלים מאסטמה או אלרגיה אחרת. בנוסף לתסמינים האסתמטיים, מתפתחות גרנולומות, כלומר תאים דלקתיים נודולריים מצטברים בכלי הדם הקטנים של הריאות והעור. אלה מתעוררים כאשר מערכת החיסון של הגוף עצמו פונה כנגד רכיבי חלבון של תאי כלי הדם, מרחיקה אותם בעזרת לויקוציטים והורסת אותם.

תהליך זה ידוע כתגובה אוטואימונית. מערכת החיסון פונה כנגד מרכיביו של הגוף והורסת אותם. בכלי עצמו, התגובה האוטואימונית של הגוף מובילה לנפיחות דלקתית של דופן הכלי, שיכולה לסגור את הכלי לחלוטין.

כתוצאה מכך, איברים הסמוכים כבר לא יכולים לספק חמצן וחומרים מזינים מספיקים. זה מסוכן במיוחד בעורקי הלב, שכן הסרתם של אלה יכולה להוביל להתקף לב ובכך למוות.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של תסמונת צ'ורג-שטראוס אינם ספציפיים בהתחלה. מרבית החולים חווים אסתמה אלרגית לראשונה בשילוב נזלת אלרגית. במהלך ההמשך מדובר בדלקת ריאות עם חום. אם הלב מושפע ממוקדי הדלקת בכלי הסביבה, זה בא לידי ביטוי בחולשת תפוקת לב שאם הכלי הדלקתי חסום לחלוטין עלול להוביל להתקף לב.

מכיוון שהמחלה פוגעת גם בתאי עצב בודדים בקרב חולים רבים, עלולים להתפתח חוסר תחושה ושיתוק באזור הפגוע. אם האזור סביב הקיבה והמעיים מושפע, עלולים להופיע כאבי בטן ושלשול. באזור העור המחלה מתבטאת בצורה של כיבים וריפוי ופצעים פתוחים בצורה גרועה.

אִבחוּן

אם אסתמטיקה סובלת מתופעות אחרות כמו אי ספיקת לב, דלקת ריאות, דלקות סינוס חוזרות, פצעים ודימומים בעור, הרופא יקבע בדיקות נוספות. לשם כך נלקחות דגימות רקמות מהאזורים הנגועים בעור או באיברים ונבדקות.

יתר על כן, בדם נמצא חלק מוגבר של אאוזינופילים, תת-קבוצה של תאי דם לבנים. בנוסף, כמעט במחצית מהמטופלים הסובלים מתסמונת צ'ורג-שטראוס, ניתן לגלות נוגדנים מסוימים המכוונים נגד מבני גופם שלהם.

באופן כללי, תוצאות המעבדה של בדיקת הדם מראות עלייה בערכי הדלקת. בעזרת צילומי רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית, ניתן למצוא מוקדי דלקת בלב, בריאות או בסינוסים paranasal.

סיבוכים

חולים הסובלים מתסמיני צ'ורג-שטראוס סובלים מפעילות דלקתית מתמדת של העורקים הבינוניים והקטנים והורידים ההורסים את הכלים הפגועים. התוצאה היא אספקת דם לא מספקת לאיברים שנמצאים מאחורי האזורים הפגועים. סיבוכים חמורים מתעוררים כאשר הלב והריאות מושפעים.

נזק לכליות, עצבים, מעיים ועור אפשרי אף הוא. הדלקת בכלי הדם אינה מבוססת על מחלות אחרות הגורמות לסיבוכים נוספים. עם זאת, חולים עם אלרגיות, במיוחד אלה עם אסתמה אלרגית, שייכים לקבוצת הסיכון.

השימוש בתרופות מסוימות יכול גם להוביל לסיבוכים של מחלה כלי דם זו. מאפיין תסמונת צ'ורג-שטראוס הוא הצטברות נקודות דלקת בצורת נודולים, הידועים כגרנולומות. זה יוצר מחלה אוטואימונית איתה מערכת ההגנה של הגוף מופנית נגד מרכיבים בודדים בגוף.

מוקדי הדלקת מתרבים וגורמים לסתימה של כלי הדם. בנוסף לאסתמה אלרגית, החולים סובלים מנזלת, קשיי נשימה וכאבים בחזה. יכול להופיע דלקת ריאות קלה עם חום. שלשול, ירידה במשקל וכאבי בטן הם תסמינים הקשורים למחלות באברי הבטן.

אם נפגעים עצבים אינדיבידואליים, מתפתחת תחושת קהות באזור האספקה, מה שמוביל לתסמינים של שיתוק. אם מדובר על הלב, התרחיש הגרוע ביותר הוא דלקת בשריר הלב, אי ספיקת לב או התקף לב. הטיפול תרופתי.

שיעור ההישרדות של חולים בתסמונת צ'ורג-שטראוס תלוי בטיפול מוצלח מיידי והוא 60 אחוז, לפיו מעורבות הלב היא מכרעת.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

לרוע המזל, תסמונת צ'ורג-שטראוס אינה מציגה תסמינים אופייניים במיוחד, כך שאבחון וטיפול מוקדם של מחלה זו לא ניתן במקרים רבים. יש לראות רופא אם האדם סובל מהצטננות ואולי אסטמה וקשיי נשימה אחרים. חום ודלקת בריאות ובאוזניים יכולים גם להעיד על התסמונת.

במקרה הגרוע ביותר, האדם הפגוע סובל מהתקף לב מתסמונת צ'ורג-שטראוס ויכול למות ממנו. במקרה של התקף לב, יש צורך בטיפול רפואי מיידי על ידי רופא חירום. יתר על כן, חוסר תחושה או שיתוק זמני יכולים להעיד על המחלה.

רופאים שיש לרפא כאבי בטן גרועים או מתמשכים צריכים להיבדק גם על ידי רופא כדי למנוע סיבוכים נוספים. הבדיקה יכולה להתבצע על ידי רופא כללי או מומחה אף אוזן גרון. יתרה מזאת, דרושות שיטות הדמיה מדויקות יותר בכדי לקבוע אבחנה מוחלטת.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

המחלה מטופלת בתחילה אך ורק באנטיביוטיקה. לאחר מכן קורטיקוסטרואידים נקבעים בדרך כלל במינונים נמוכים. אלה בעלי השפעה אנטי דלקתית ולכן הם משמשים בעיקר למחלות ראומטיות. מטרת הטיפול היא לשמר את כל תפקודי האיברים על ידי דיכוי סימני הדלקת ובכך לנרמל את ערכי הדם.

אם הלב או מערכת העצבים ההיקפית מושפעים מתסמונת צ'ורג-שטראוס, נותן הרופא דיכאון חיסוני. אם היא אינה מטופלת, המחלה מביאה להתפשטות נוספת של דלקת בכלי הגוף וכך היא מסכנת את אספקת אספקת החמצן לתאי גוף ואיברים חיוניים. על מנת לזהות הישנות בשלב מוקדם, אמצעי בקרה סרוגים תמיד נחוצים.

ככל שמתגלה הישנות מוקדמת יותר, כך הרופא יכול להתערב מהר יותר באמצעות תרופות פחות אגרסיביות. אם לאחר שיפור ארוך טווח מתרחשות תלונות ראומטיות, אסתמה הולכת וגוברת ותחושת מחלה כללית, אלה יכולים להיות תסמיני אזהרה לחזרתם.

מכיוון שתסמונת צ'ורג-שטראוס היא מחלה חיסונית דלקתית נדירה, חינוך חולים וקרובי משפחה הוא חלק חשוב במיוחד בטיפול. חינוך מטופלים למחלות כלי דם מוצע על ידי מרכזים רפואיים שונים או על ידי האגודות האזוריות ברומאליגה.

מאחר שאבחון המחלה פירושו לרוב נקודת מפנה מרכזית במונחים חברתיים, מקצועיים ומשפחתיים עבור הנפגעים וקרוביהם, מצוין טיפול רפואי מוכשר והוליסטי. לפעמים פסיכותרפיה עשויה להיות נחוצה גם כדי להתמודד עם האבחנה והשלכות המחלה.

שיעור ההישרדות של הנפגעים לאורך חמש שנים הוא 60 אחוז. כאן זה ממלא תפקיד מרכזי אם כלי הלב מושפעים ממוקדי דלקת.

תחזית ותחזית

תסמונת צ'ורג-שטראוס אינה מרפאת את עצמה. ככלל, הסימפטומים רק מחמירים אם לא מטפלים בהם, ובמקרה הגרוע ביותר הם יכולים להוביל למותו של האדם הנוגע בדבר. הנפגעים סובלים מחום ודלקת ריאות שעלולים להוביל גם לדלקות אחרות בגוף. עם התקדמותה, תסמונת צ'ורג-שטראוס יכולה להוביל גם להתקף לב אם אינה מטופלת כראוי. המטופלים חשים לעתים קרובות חוסר תחושה, כאבי בטן חזקים או אפילו שלשול.

אם לא מטפלים בתסמונת, ריפוי הפצע מתעכב משמעותית ושיתוק קבוע נמשך. ברוב המקרים ניתן לטפל היטב בתסמונת צ'ורג-שטראוס בעזרת תרופות. מהלך המחלה הוא חיובי, למרות שהנפגעים תלויים בשימוש ארוך טווח בתרופות נגד חיסון. אם לא מטופלים, תסמונת צ'ורג-שטראוס יכולה להוביל לדלקת נוספת.

גם לאחר טיפול מוצלח, החולים תלויים בבדיקות סדירות על מנת לאתר הישנות מוקדם יותר. האם תוחלת החיים של האדם שנפגע מופחתת כתוצאה מהתסמונת תלויה מאוד בשאלה אם הלב מושפע גם מהמחלה או לא.

מְנִיעָה

מכיוון שתסמונת צ'ורג-שטראוס היא מחלה אוטואימונית ראומטית דלקתית שאינה מבוססת על אף מחלה ראשונית אחרת, לא ניתן לנקוט באמצעי מניעה. אורח חיים בריא ומאוזן עם תזונה מאוזנת ופעילות גופנית הוא חשוב עבור המטופלים. חשוב גם למי שנפגע לדעת על סימני האזהרה של הישנות כדי לפנות לקבלת טיפול רפואי בהתאם.

טִפּוּל עוֹקֵב

גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס (EGPA), שכונה בעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס, מתרחשת לעתים רחוקות יחסית. לתסמונת שלושה שלבים. תלוי בגיל בו מתרחש שלב א 'וכאשר מתבצעת האבחנה הנכונה, תיאום הטיפול והמעקב.

כאן חשוב לקחת בחשבון הן את הטיפול שלאחריו משלב ראשון והן את ההתפתחות לשלב השני של המחלה. במובן זה, אמצעי טיפול לאחר הטיפול לרוב כולל גם אמצעי מניעה. עם זאת, מספר שנים יכולות לחלוף בין התפתחות שלבים פרטניים של גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA). מהבחינה הזו, טיפול מעקב יכול להיות אפשרי בכל שלב של המחלה אם המרחק גדול יותר.

הבעיה היא זמן ההישרדות הממוצע הקצר יחסית בין האבחון לשלב השלישי ללא טיפול רפואי. אם לא מטופלים, 25 אחוז מהנפגעים שורדים במקרה הטוב. בקרב הסובלים מטיפול רפואי, שיעור ההישרדות הוא 75 אחוז. הסיכון לחלות במחלות לב וכלי דם מוגבר מאוד על ידי כלי הדם. זה לבדו דורש טיפול מעקב זהיר.

יש צורך במעקב אחר הטיפול בסטרואידים. בנוסף, במקרים חמורים של תסמונת צ'ורג-שטראוס ניתן להשתמש בתכשירים כימותרפיים, אינטרפרון, אימונוגלובולינים או בהליכים כמו פלסמפרזיס. גישות טיפול כאלה מצריכות גם אמצעי מעקב ומעקב בגלל תופעות לוואי קשות ותופעות לוואי. מכיוון שנמצאים בדיקות תכשירים חדשים גם לתסמונת צ'ורג-שטראוס, מחקרים קליניים עוזרים להבנה טובה יותר.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תסמונת צ'ורג-שטראוס היא מחלה חיסונית דלקתית נדירה ביותר. לפיכך חינוך המטופלים וקרוביהם הוא חלק חשוב מהטיפול. יש מספר מרפאות, מרכזי בריאות וחברות ביטוח בריאות המציעות הכשרה על מחלות כלי דם. האגודות האזוריות של ראומה-ליגה מעורבות גם בתחום זה.

סיכויי ההחלמה עבור המטופל הם גבוהים יותר, ככל שהמחלה מוכרת ומטופלת בה מוקדם יותר. אם התהליכים הדלקתיים מתקדמים עד כי התרחשה נזק קשה לריאות וללב, הסיכוי להישרדות יורד בצורה דרסטית. האמצעי הטוב ביותר לעזרה עצמית הוא אפוא לפנות לרופא מוסמך בהקדם האפשרי. בשלבים המוקדמים התסמונת מזכירה נזלת אלרגית או אסטמה קלה. מי שצופה בסימפטומים כאלה שוב ושוב מבלי שיידע את הגורמים לו, לא צריך לזלזל בתסמינים אלה, אלא להבהיר אותם על ידי רופא בהקדם האפשרי.

כחלק מהטיפול בתסמונת צ'ורג-שטראוס, מרשמים באופן קבוע אנטיביוטיקה. מכיוון שתרופות אלו הורגות גם חיידקים מועילים במעי, מופיעה לעתים קרובות שלשול קשה מאוד. הסובלים מהנפגעים יכולים למנוע תופעות לוואי מלחיצות אלה בדרך כלל על ידי צריכת מזון פרוביוטי כמו יוגורט. הצריכה הישירה של תרבויות חיידקים יעילה בהרבה. תכשירים מקבילים זמינים בבתי מרקחת ובחנויות מזון בריאות.

בנטורופתיה מומלצת שינוי בתזונה, ובמיוחד תזונה צמחונית ללא חלב ומוצרי חלב, למחלות חיסוניות דלקתיות.