לִיפִין הוא חלבון בלתי-מסיס במים, חלבון גבוה, המופק מפיברינוגן (גורם קרישה I) במהלך קרישת הדם על ידי הפעולה האנזימטית של תרומבין. ההתמחויות הרפואיות הן היסטולוגיה וביוכימיה.
מה זה פיברין?
במהלך קרישת הדם נוצר פיברין מפיברינוגן תחת פעולת תרומבין. נוצרת פיברין מסיסה, הנקראת גם מונומרים פיברין, המפולימרית לרשת פיברין באמצעות יוני סידן וגורם XIII. מולקולות פיברין מכשילות את זרימת הדם בתהליך פתולוגי. פיברינוליסיסין ממיס את קרישי הדם שנוצרו.
פיברין הוא חלבון וחומר אנדוגני חשוב שאחראי על קרישת הדם. זה נגרם כתוצאה מפעולה של אנזימי הקרישה פרתרומבין ופיברינוגן, המיוצרים בכבד. הפיברין מורכב ממולקולות דמויי סיבים המתחברות זו בזו דרך סריג עדין. רשתות פיברין הן תנאי הכרחי לקרישת דם. המינוח הרפואי משתמש גם במונחים של סיבי פלזמה, סיבי דם וחלבון פלזמה כדורית (חלבוני סרום, חלבוני דם).
אנטומיה ומבנה
אין פיברין מוגמר בדם, רק הפיברינוגן המסיס המסיס. בדרך כלל, המרכיבים המוצקים והנוזלים של הדם אינם נפרדים בקלות. כאשר הדם עוזב את הגוף נוצרים סיבי פיברין ארוכים המסתובבים את תאי הדם לגוש בצורת עוגת דם. תהליך זה הכרחי לצורך קרישת דם תקינה.
טסיות הדם המתהוות נדבקות לסיבי הפיברין בשולי הפצע. לאחר כשלוש דקות של דימום, מספיק טסיות הדביקה זה לזה באתר הפציעה ליצירת קריש המפסיק את הדימום. תקע הפצע מקבל את הכוח הדרוש דרך רשת חוטי הפיברין הנוצרים. פיברין גורם לקרישת דם דרך יכולתו לחצות קישור פולימריזציה (תהליכי תגובה המובילים להיווצרות חומרים מולקולריים). פיברין הוא אחד הגורמים לקרישת הדם. חומרים אלה הם הגורם לקרישת הדם לאחר פציעות ומבטיחים הפסקת הדימום. ישנם גורמי קרישת דם שונים, המיועדים למספרים I עד XIII. פיברנוגן הוא גורם הקרישה החשוב ביותר.
קרישת דם בגוף מתרחשת באשד. כדי להפסיק את הדימום ולעזור לדם להיווצרות קריש, הפיברינוגן מומר לפיברין. זה יוצר מבנים דמויי שרשרת המייצבים את תקע הקרישה. הפיברינוגן מהווה את המבשר הלא-צמוד של הפיברין. לאחר פציעה במהלך קרישת הדם, שני פפטידים קטנים (פיברינופפטידים) מתפצלים תחת פעולת תרומבין הפרוטאז הסריני, שהופכים אותו לפיברין מונומר. לאחר מכן נוצר הפיברין הפולימר כתוצאה מקישור צולב זה עם ההשתתפות של סידן (יוני סידן) וקרישת הדם (גורם XIII). התוצאה היא פיגום פיברין איתו טסיות הדם, אריתרוציטים ולויקוציטים דבקים זה בזה ומובילים להיווצרות פקקת.
פלסמין מאפשר פירוק לאחר מכן של הפיברין (פיברינוליזה). פיברנוגן הוא אחד מחלבוני הפאזה החריפה שיכולים להעיד על דלקת בגוף. בגוף האדם יש שלושה עשר גורמי קרישה: גורם I fibrinogen, גורם II פרותרומבין, גורם III thrombokinase רקמות, גורם IV סידן, גורם V proaccelerin, גורם VI מתאים לגורם פעיל V, גורם VII proconvertin, גורם המופיליה של גורם III - גורם, נעדר המופיליה, המופיליה של גורם IX - גורם B, גורם X גורם כוח סיבוב, גורם XI גורם רוזנטל, גורם XII הגמן הגמן, גורם XIII גורם יציב הפיברין. סיווג זה אינו זהה לרצף ההפעלה בקרישת הדם.
שלבי התגובה מתרחשים בדרכים שונות, תלוי בפגיעה. גורמי הקרישה מתוכננים באופן שכאשר הם מופעלים הם עוברים שלבים מתואמים מדויקים לייצור הפיברין בתגובת שרשרת.
פונקציה ומשימות
מערכת הקרישה מגנה על האורגניזם מפני דימום למוות על ידי עצירה מהירה של דימום בכלי קטן יותר. סיבי פלזמה חלבון של הגוף עצמו מסייע בתהליך זה ומתנהג כמו דבק. מערכת וסקולרית שלמה בדרך כלל אינה בסיכון רק במקרה של פציעות הנגרמות כתוצאה מהשפעות חיצוניות ואשר מורגשות מיד.
הכלים הקטנים ביותר בגוף האדם נפצעים או דולפים באופן קבוע, למשל כתוצאה מפגיעות או דלקת. מערכת העורקים נמצאת בלחץ מתמיד. מסיבה זו, אפילו הפגיעות בכלי הדם הקטנים ביותר מתאימים לגרימת דימום מהכלי. כדי למנוע תהליך זה, מערכת הקרישה אוטמת את הכלים הדולפים הללו מבפנים. מנגנון הקרישה פועל במספר שלבים על ידי שליטה בחומרים בפלסמת הדם בצורה של גורמי קרישה (I עד XIII). שלושה רצפי תגובה יוצרים תגובת שרשרת. התגובה כלי הדם מגבילה את אובדן הדם על ידי צמצום כלי הדם הפגוע.
תקע הטסיות גורם למוסטאזיס על ידי חסימה קצרה של כלי הדם. חסימה בכלי דם לטווח הארוך מתרחשת באמצעות היווצרות רשת סיבים העשויה מפיברין. בכבד, חלבוני הקרישה פרוטרומבין נוצרים כמבשר של תרומבין ופיברינוגן כמבשר לפיברין. שני החומרים הללו מסתיימים בפלסמת הדם. פלסמת הדם הופכת לפרוטרומבין בעזרת אנזימים תרומבוקינאז בדם, טרומבוקינאז רקמות ויוני סידן. זה הופך לתרבומין ופיברינוגן הופך לפיברין. פיברין יוצר את רשת הרקמות הכרחית להמוסטזיס ומפסיק את הדימום.
מחלות
אם מערכת הקרישה האנושית כבר לא עובדת כראוי, מתרחשות הפרעות קשות המגבילות משמעותית את זרימת הדם. בהתאם להפרעה הבסיסית, עיבוי יתר של הדם יכול להוביל להיווצרות קרישי דם כמו פקקת ותסחיף. דילול יתר של דם גורם לנטייה מוגברת לדימום או לדימום מסכן חיים.
הגורם יכול להיות הפרעות תורשתיות וגם טסיות דם או גורמי קרישה. לעיתים, בעיות קרישה מופיעות גם כסימפטום למחלות או מחלות אחרות שאינן תלויות במערכת הקרישה, כמו פגיעה. פיברנוגן נקבע אם יש חשד למחלות שונות, אם למטופל נטייה מוגזמת לדימומים (דיאתזה המורגית) או נטייה להיווצרות קרישי דם (פקקת).
בנוסף נקבעת הפיברין במהלך הטיפול בסטרפטוקינאז (חלבון חוץ-תאי, אנטיגן) או אורוקינאז (מפעיל פלסמינוגן, אנזים הפפטידזות) לפיזור קריש דם (טיפול בפיברינוליזה) למטרות ניטור ובמקרה של הפעלה לא תקינה של קרישת הדם (קרישת צריכת דם). הערך נקבע מפלסמת הדם.
