תסמונת סטיבנס ג'ונסון

ה תסמונת סטיבנס ג'ונסון היא מחלת עור קשה שיכולה להתפתח כתגובה חיסונית אלרגית לתרופות, זיהומים ותהליכים ממאירים. תסמיני עור כמו קוקטיילים נוצרים לא רק על העור, אלא גם על הקרום הרירי של המטופל. הטיפול מבטל ככל האפשר את הגורם העיקרי לתגובות.

מה זה תסמונת סטיבנס-ג'ונסון?

מחלות עור יכולות להיות מולדות או נרכשות. צורה אחת של מחלת עור נרכשת היא נגעי עור כתגובה לזיהום, לתרופות או לרעלים אחרים.Multiforme אריתמה exudativum מופיע, למשל, בקוריום העליון ומתכתב עם תגובה עורית חריפה לדלקת. זהו אריתמה, כלומר אדמומיות העור בהקשר של זיהומים בהרפס סימפלקס, סטרפטוקוקים או paraneoplasias.

תרופות יכולות להיות גם אחראיות לאריתמה. ה תסמונת סטיבנס ג'ונסון היא סוג של אריתמה exudativum multiforme ובהתאם שייכת לתגובות האלרגיות או התגובות הזיהומיות של העור. המונח שימש בעבר לתגובה האלרגית Erythema exudativum multiforme majus בשימוש.

אולם בינתיים השימוש הזה במונח התיישן, מכיוון שישנן אטיולוגיות שונות לשתי תגובות העור. סטיבנס וג'ונסון נחשבים לראשונים שתיארו את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון והעניקו לסימפטום את שמו.

סיבות

בכמחצית מכל המקרים, הגורם לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון הוא תגובה אלרגית לתרופות מסוימות. ברוב המקרים, סולפונאמידים, קודין או הידנטואינים אחראים לתגובה העורית.

בנוסף, נקבע קשר סיבתי בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ל- NSAIDs, NNRTIs, allopurinol, moxifloxacin ו- strontium ranelate. התגובה האלרגית היא נמק הנגרם על ידי תאי T באמצעות תאים T של קרטינוציטים. עם זאת, הפתוגנזה המדויקת נותרה לא ברורה.

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון לא בהכרח צריכה להיות קשורה לאלרגיות לתרופות. תהליכים ממאירים כמו לימפומות הם נדירים יותר אך ניתן להעלות על הדעת תיאורטית של התגובה החיסונית. בנוסף דווח על מקרים של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון על רקע זיהומים במיקופלסמה וזיהומים חיידקיים או נגיפיים אחרים.

תסמינים, מחלות וסימנים

מבחינה קלינית, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון באה לידי ביטוי בתסמינים כלליים חמורים בהתחלה החריפה. הרווחה הכללית של המטופל מתדרדרת לפתע ולעיתים קרובות מובילה לחום גבוה ונזלת. כמעט בכל המקרים, הריריות מעורבות רבות בתגובה.

על העור והקרום הרירי, אריתמה עם גבול מטושטש וצבע מרכזי כהה מתפתחת בזמן קצר מאוד. סימפטום מאפיין זה מכונה גם קוקטיילים לא טיפוסיים. שלפוחיות מופיעות באזור הפה, הגרון ואיברי המין. לעתים קרובות שינויי העור כואבים או רגישים למגע אחר. בדרך כלל גם לא נחסך עור העיניים מתופעות.

במקרים רבים מתרחשת דלקת הלחמית erosive. ברוב המקרים, חולים אינם יכולים עוד לפתוח את פיהם. זה מוביל לקשיי אכילה. במהלך תגובת העור החמורה למדי, יכולים להיווצר סיבוכים. הסיבוך המקסימאלי הוא תסמונת ליאל, הידועה גם בשם תסמונת עור מחורקת.

אבחון ומסלול של מחלה

למרות שתסמונת סטיבנס-ג'ונסון בדרך כלל מראה סימפטומים אופייניים, ביופסיה של עור מבוצעת בדרך כלל כחלק מהאבחנה. דגימת הרקמה משמשת לאישור או לשלול אבחנה חשודה של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. פרמטרי מעבדה ספציפיים או בדיקות מיוחדות אינם זמינים לאבחון.

עם זאת, קרטינוציטים נמקיים נמצאים בדרך כלל בהיסטופתולוגיה. ווקוליזציה של קרום המרתף היא משמעותית לא פחות. היווצרות שסע תת-עורתי יכולה לדבר גם בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. הפרוגנוזה לחולים בתסמונת ירודה למדי בהשוואה לרוב תגובות העור האחרות.

הקטלניות היא סביב שישה אחוזים. אם התסמונת מתפתחת לתסמונת ליאל, שיעור התמותה הוא אפילו סביב 25 אחוז. במקרים פחות חמורים, תסמיני העור נרפאים מבלי להשאיר צלקות. לכל היותר נותרו הפרעות בפיגמנט העור. אולם, עקב התכווצויות או הידבקויות ברירית, הסיכון לסיבוכים הוא גבוה.

סיבוכים

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יכולה להיות קשה מאוד. הכיבים מותירים צלקות בזמן שהם מתרפאים. הצטמקות רירית יכולה להתרחש גם כן. מכיוון שהקרומים הריריים מגורים מאוד בשלב האקוטי של המחלה, קיים סיכון לזיהום שני בפתוגנים מקומיים כמו פטריות או חיידקים.

יתר על כן, זה יכול להוביל לאובדן נוזלים קשה וכתוצאה מכך להתייבשות ולמחסור פיזי או נפשי. אם הדלקת מתפשטת לעור העיניים, הדבר עלול לגרום לדלקת הלחמית. סיבוך רציני הוא תסמונת ליאל, שבמהלכה העור מתקלף והופך לנקרוטי.

באחד מתוך ארבעה מקרים התסמין המשני מסתיים באופן קטלני. במקרים פחות חמורים, נותרו הפרעות בפיגמנט העור. סיבוכים נוספים יכולים לנבוע מהידבקויות ושינויים במבנה הממברנה הרירית. הטיפול בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון כרוך בסיכונים שונים - למשל בתכשירים כמו אנטיביוטיקה מקרוליד וטטרציקלינים.

שני הסמים יכולים לגרום לתופעות לוואי ואינטראקציות, ולעתים מתרחשות תגובות אלרגיות. אמצעי טיפול נמרץ כמו חליטות עלולים להוביל לזיהומים או פציעות. לא ניתן לשלול סיבוכים חמורים כמו קרישי דם או נמק רקמות כתוצאה מטיפול לא תקין.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון האדם הנוגע בדבר צריך לפנות לרופא. מכיוון שהיא אינה יכולה לרפא את עצמה באופן עצמאי והתסמינים של התסמונת בדרך כלל מחמירים אם לא מטופלים, יש לפנות לרופא ברגע שהתסמינים הראשונים מצביעים על התסמונת.

רק באמצעות גילוי וטיפול מוקדם של מחלה זו ניתן למנוע סיבוכים נוספים. במקרה של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, יש להתייעץ עם רופא אם האדם הנוגע בדבר סובל מחום גבוה מאוד. החום מופיע בדרך כלל בפתאומיות ואינו נעלם מעצמו. שלפוחיות נוצרות בפה ובגרון, ורוב האנשים סובלים גם מדלקת הלחמית. במידה ותופעות אלה מתרחשות, על האדם הנוגע בדבר לפנות מיידית לרופא.

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מטופלת בדרך כלל בבית חולים. יש להזעיק רופא חירום במקרי חירום או אם הסימפטומים בולטים מאוד. בדרך כלל לא ניתן לחזות אם ניתן לרפא את המחלה לחלוטין.

טיפול וטיפול

ניתן להשתמש בשיטות שונות לטיפול בחולים עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. בכל המקרים, האמצעים הטיפוליים מתמקדים בחיסול הגורם העיקרי לתגובה. הגורם טמון בדרך כלל בתרופות שניתנו במהלך השבועות האחרונים. יש להפסיק את התרופה או להחליף אותה מייד.

יש להתייחס לזיהומים במיקופלזמה גם בקשר סיבתי עם התסמונת. זיהומים כאלה מטופלים באמצעות טטרציקלינים או אנטיביוטיקה מקרוליד. עדיפות אנטיביוטיקה במקרה של ילדים נגועים. גלוקוקורטיקואידים שנויות במחלוקת ביעילותן בהקשר של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ואינן ניתנות עקב העלייה בשיעור התמותה.

על פי מחקרים שנערכו לאחרונה, חולים עם תסמיני פה וגרון בפרט סובלים ביתר קלות מדלקות בדרכי הנשימה כחלק מהטיפול בסטרואידים. בנוסף למתן סטרואידים, מתן אימונוגלובולינים הוא גם מסוכן. ניתוקי עור בקנה מידה גדול מטופלים על פי כללי הטיפול בחולי כוויה.

הצעדים החשובים ביותר בהקשר זה כוללים אמצעים רפואיים אינטנסיביים לאיזון נוזלים, איזון חלבונים ואיזון אלקטרוליטים.בנוסף, פיקוח לב וכלי דם קבוע מצוין במקרים חמורים. הדבר נכון גם למניעת טיפול בזיהום. אם מופרעת צריכת המזון של המטופל בגלל הנגעים, ניתנת תזונה parenteral. תמיסות חיטוי וקומפרסים לחים מיועדים לטיפול מקומי.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מְנִיעָה

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא תגובה חיסונית אלרגית. ניתן למנוע את הצורה הקשורה לזיהום של מחלת העור באמצעות טיפול מונע כללי לזיהום. מכיוון שהתסמונת יכולה להתפתח גם על בסיס אלרגיות לתרופות או תהליכים ממאירים, כמעט ולא קיימים אמצעי מניעה מקיפים.

טִפּוּל עוֹקֵב

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון דורשת טיפול מעקב נרחב. מחלת העור יכולה לגרום למגוון תסמינים שעלולים להימשך זמן מה לאחר הטיפול בגורם. רופא העור יכול לבחון את האזורים הלא תקינים ולרשום תרופות ואמצעים מתאימים.

עם טיפול מוקדם, תסמונת סטיבנס-ג'ונסון צריכה להיפתר במהירות. אתה יכול להתייעץ שוב עם הרופא שלך לאחר מספר שבועות. כחלק מהטיפול לאחר מכן, נבדק האם התרופות שנקבעו פועלות. אם הופסק התרופה, נבדק האם התרופה הייתה למעשה הגורם לתסמינים.

במידת הצורך, יש לבצע מספר בדיקות לשם כך עד להשגת התוצאה הרצויה. טיפול המעקב יכול להתארך בהתאם לאורך שבועות ואף חודשים. ככלל, עם זאת, ניתן לטפל היטב בדרמטוסטומטיטיס מבלי שניתן יהיה לצפות בסימפטומים הבאים. טיפול מעקב אחר תסמונת סטיבנס-ג'ונסון ניתן על ידי רופא המשפחה.

בהתאם לחומרת המחלה, מומחים שונים יכולים להיות מעורבים בטיפול. בנוסף לרופא העור, רופאים מתמחים עשויים להיות אחראים גם לטיפול ולטיפול לאחר הטיפול. לאחר הטיפול המקומי, יש לבדוק את האזורים המטופלים בנפיחות או חריגות. אם מתעוררים סיבוכים, יש להתאים את הטיפול.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

עזרה עצמית אינה מומלצת לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. במקום זאת, חולים צריכים להתייעץ עם רופא באופן מיידי. יתכנו מצבים מסכני חיים. אמצעי העזרה העצמית הבאה נועדו אפוא רק כטיפול עצמי משלים.

מכיוון שמדובר בתגובה אלרגית, מניעת זיהום כללית לעיתים מבטיחה הקלה. עם זאת, לא ניתן לכלול את כל הסיבות האפשריות. בשלושה רבעים מכל המקרים תרופות מעוררות את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. נסיגה מעכבת את הסימפטומים האופייניים, אך עלולה להוביל לבעיות אחרות. לפיכך על הנפגעים להתייעץ תחילה עם הרופא שלהם לפני שוויתר על תרופות.

עם מחלות רבות כמו תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, מנוחה והגנה הם הדרך הטובה ביותר להחלמה. הרופאים ממליצים גם על קומפרסים לחים שתוכלו לשים על עצמכם ללא מאמץ רב. יש לספק לאלה תמצית קמומיל. אמבטיות המותן המתאימות לאזור איברי המין זמינים גם בבתי מרקחת. יש שטיפות עם קמומיל לאזור הפה. פריחות אופייניות לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. משחות עם תכולת אבץ גבוהה עוזרות להפחית את האודם. אלה זמינים גם בחינם וללא מרשם רופא.