תסמונת רוזאי-דורפמן

ה תסמונת רוזאי-דורפמן, שימושי גם כ סינוס היסטיוציטוזיס היא סוג של התפשטות מקרופאגים של רקמות מופעלות (היסטיוציטים) בסינוס של בלוטות הלימפה באזור הצוואר, המופיעה לעתים רחוקות מאוד באירופה. ההיסטיוציטים המופעלים עוטפים תאי חיסון אחרים מבלי לפגוציטציה שלהם. הגורמים למחלה המגבילים את עצמם לרוב, הפוגעת בעיקר בקרב צעירים בגילאי 15-20, לא הובהרו כראוי.

מה זה תסמונת רוזאי-דורפמן?

ה תסמונת רוזאי-דורפמן (RDS) או מחלת רוזאי דורפמן מאופיין בגידול לא מסומן בתחילה בהיסטיוציטים שהופעלו בסינוס של בלוטות הלימפה, בעיקר באזור הראש והצוואר. בסינוס של בלוטות הלימפה המושפעות, האריתתרוציטים והלימפוציטים הבריאים נלכדים יותר ויותר על ידי ההיסטיוציטים מבלי שהם פגוציטים.

תאי החיסון העטופים והארתרוציטים נשארים שלמים ותפקודיים. התהליך ידוע גם בשם אמפריפולס. במקביל לאימפריפולס יש עלייה חזקה בתאי הפלזמה המייצרים נוגדנים ובנויטרופילים, המהווים חלק ממערכת החיסון המולדת, בסינוס.

התהליכים האימונופיזיולוגיים בסינוס של בלוטות הלימפה הנגועות מובילים לנפיחות מאסיבית שלהם. שמה של המחלה כתסמונת רוזאי-דורפמן חוזר לשני הפתולוגים האמריקאים חואן רוזאי ורונלד פ. דורפמן, שתיארו לראשונה את המחלה בסוף שנות השישים והבדילו אותה ממחלות אחרות.

סיבות

הסיבות לתסמונת רוזאי-דורפמן עדיין לא ברורות ברובן. כמו כן, לא ברור מדוע אין מבחינה סטטיסטית הבדלים משמעותיים בין האוכלוסייה הגברית והנקבית בהתפלגות התדרים ומדוע אנשים עם עור שחור נוטים הרבה יותר לסבול מתסמונת רוזאי-דורפמן.

טרם נצפתה הצטברות משפחתית שתספק אינדיקציות למצב גנטי מקביל. יש חוקרים שחושדים בקשרים עם זיהומים נגיפיים רלוונטיים מבחינה חיסונית כמו EBV או HIV, מבלי שניתן היה להוכיח קשרים כאלה עד כה.

באותה מידה שנמצא מעט כי המחלה מופיעה בעיקר באזור הצוואר והראש, אך היא משפיעה גם על העור, קרום המוח, דרכי הנשימה העליונות, בלוטות המוח העצמות, מח העצם ובלוטות החלב הנשיות בסביבות 40-50 אחוז מהמקרים פחית. מעורבות העצמות, הסחוס והרקמות הרכות מחוץ לבלוטות הלימפה (חוץ רחמי) עלולות להוביל לשחיקות ברקמה הפגועה.

תסמינים, מחלות וסימנים

תסמונת רוזאי-דורפמן מכריזה על עצמה בתחילה עם תסמינים לא ספציפיים כמו נפיחות בולטת בבלוטות הלימפה (לימפדניטיס) ותסמינים דומים. בנוסף, המחלה עשויה להיות מלווה בחום וחולים עלולים לחוות ירידה במשקל.

אם דרכי הנשימה העליונות מושפעות, דיספנאה וצלילי נשימה (סטרידור) יכולים להיכנס. עוד דווח על מקרים בהם נפגעו ארובת העין (מסלול) והעפעפיים, וגרמו לעפעפיים שמוטים (פטוזיס) ובמקרים בודדים הפרעות ראייה.

אבחון ומסלול של מחלה

אבחנה משמעותית ואמינה של נוכחות תסמונת רוזאי-דורפמן מבוססת בעיקר על ערכי מעבדה שונים. קצב המשקעים מוגבר ויש ריכוז מוגבר פתולוגית של נוגדנים מונוקלונליים מסוימים של חלבוני גמא בסרום.

עם זאת, הרמז העיקרי נעוץ באימפריפולס, ההוכחה לכך שההיסטיוציטים בבלוטות הלימפה הנגועות עוטפים תאי חיסון אחרים מבלי לפגוציטיזציה שלהם. מהלך המחלה לרוב שפיר ומגביל את עצמו. המשמעות היא שלמרות כמה נזקים ורקמות חוזרות ונשנות, יכולות להתרחש רגרסיה ספונטנית. עם זאת, שיעור התמותה, הניתן כשבעה אחוזים, גבוה יחסית.

סיבוכים

הסימפטומים של תסמונת רוזאי-דורפמן הם לרוע המזל לא מאפיינים במיוחד, כך שהמחלה מאובחנת באיחור במקרים רבים. מסיבה זו, בדרך כלל טיפול אפשרי אינו אפשרי. הנפגעים סובלים בעיקר מחום גבוה ובלוטות לימפה נפוחות קשה. יש תחושה כללית של חולשה ועייפות קשה ועייפות.

ירידה במשקל יכולה להתרחש גם היא, שלא ניתן לייחס אותה לנסיבות מיוחדות. איכות חייו של המטופל מופחתת משמעותית כתוצאה מתסמונת רוזאי-דורפמן. דרכי הנשימה נחלשות אף הן, מה שעלול להוביל לקשיי נשימה קשים. בהמשך הדרך, גם הפרעות ראייה מתרחשות ובמקרה הגרוע ביותר, אלה שנפגעים יכולים להתעוור לחלוטין.

לרוע המזל, טיפול ישיר וסיבתי בתסמונת רוזאי-דורפמן אינו אפשרי. אין סיבוכים מיוחדים בטיפול בתסמינים. עם זאת, לא ניתן להגביל את כל הסימפטומים בכל מקרה. אולם בדרך כלל משתמשים בתרופות ובטיפולים שונים. לא ניתן לחזות אם תוחלת החיים של המטופל תהיה מוגבלת.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תסמונת רוזאי דורפמן פוגעת רק במתבגרים בגילאי 15-20. זה מוביל לסינוס היסטיוציטוזיס כמו גם נפיחות מאסיבית בבלוטות הלימפה המושפעות. יש לפנות לרופא בתסמונת רוזאי-דורפמן כאשר מתבגר סובל פתאום בבלוטות לימפה נפוחות, ירידה בלתי מוסברת במשקל, חום או קולות נשימה. בנוסף, תסמונת רוזאי-דורפמן יכולה להוביל לצמיחת רקמות באזור הצוואר והראש.

בכל מקרה של תסמונת רוזאי-דורפמן, עם זאת, ניתן למצוא גם רצפים על העור, דרכי הנשימה העליונות, קרומי המוח, מח העצם או בלוטות המין. גם בלוטת החלב הנשית יכולה להיות מושפעת. נזק לרקמות יכול להיווצר אם העצמות והסחוס כמו גם רקמות רכות מחוץ לבלוטות הלימפה מושפעות.

רצוי לבקר אצל הרופא אם מתקיימים התסמינים שהוזכרו לעיל מכיוון שכשבעה אחוז מהנפגעים מתים מתסמונת רוזאי-דורפמן. במקרים אחרים התסמינים עשויים להיעלם באופן ספונטני. לעומת זאת, עם תסמונת רוזאי-דורפמן עלולים להופיע הישנות וסיכונים מוגברים לעיוורון או נזק קבוע לרקמות.

טיפול וטיפול

מכיוון שהסיבות לתסמונת רוזאי-דורפמן אינן ידועות, כמעט ולא ניתן להילחם במפורש בגורם. טיפול אינו נדרש במקרים רבים בהם מתרחשת ריפוי ספונטני עקב מהלך המחלה העצמי. במקרים הנותרים ניתן לשקול שימוש בתכשירים ציטוסטטיים.

רובם הם סטרואידים המועברים על מנת למנוע את התקדמות המחלה. טיפול מסוג זה מצוין במיוחד בכ -40 אחוז מהמקרים בהם מתרחשת התפשטות חוץ-רחמית, כלומר התפשטות רקמות מחוץ לבלוטות הלימפה.

אם הקורטיזון הניתן אינו מוביל להצלחה בריפוי המיוחל ובלוטות לימפה נפוחות קשות גורמים לבעיות, למשל מכיוון שהם מקשים על הנשימה או בעלי השפעות חמורות אחרות בגלל תפוסת החלל, ניתן להצביע על שילוב כימותרפיה או טיפול קרינתי בשילוב בזהירות במקרים בודדים.

אם אובחנה זיהום מבודד בעצמות, סחוסים או רקמות אחרות, ניתן לעצור התקדמות ממשמשת של המחלה בנסיבות מסוימות על ידי התערבות אופרטיבית. הרקמה החולה מוסרת בניתוח או בשיטות פולשניות מזעריות. ככלל, לאחר מכן מסירים את בלוטות הלימפה המושפעות כדי למנוע הישנות. בנוסף, מציינים אמצעים כלליים, מגבירים חיסון ובונים מטבוליזם.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מְנִיעָה

תסמונת רוזאי-דורפמן אינה נדירה רק באירופה, היא מתבטאת בתחילה באמצעות תסמינים לא ספציפיים למדי כמו לימפדופתיות וחום, כמו גם ערכי מעבדה חריגים המצביעים על דלקת. לפיכך, סביר להניח כי התסמינים אינם אפריורי הקשורים לנוכחות תסמונת רוזאי-דורפמן.

מכיוון שגם אין בהירות לגבי סיבת המחלה ואפשר רק לשער, אין אמצעי מניעה ישירים שניתן יהיה להמליץ ​​עליהם כדי למנוע תסמונת רוזאי-דורפמן. אם זה נכון כי זיהומים ויראליים אחראים להופעת המחלה, כל האמצעים וההתנהגויות המגבירים את החיסון יכולים להיחשב כמונעים.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של תסמונת רוזאי-דורפמן, חשוב שהנפגעים ילכו לבדיקות המשך, שכן אחרת עלול להיווצר עיוורון או מוות. מי שנפגע יכול לעשות הרבה כדי להבטיח שאיכות חייהם אינה סובלת מהמחלה בדיעבד. יש לבטל את הירידה במשקל הנגרמת על ידי המחלה באמצעות תזונה מאוזנת.

יש לשנות את אורח החיים בצורה משמעותית. מה גם שהם בעיקר צעירים.הימנעות מאלכוהול ומניקציה חשובה מאוד במחלה. על הנפגעים לעשות ספורט כדי לחזק את המערכת החיסונית שלהם. הסביבה החברתית צריכה להיות מטופחת במיוחד. פעילויות שסובלים נהנו לעשות לפני המחלה צריכות להיעשות במגע חברתי. זה משפר מאוד את איכות החיים.

אם הנפגעים אינם יכולים להתמודד עם המחלה, רצוי לעבור ייעוץ פסיכולוגי קבוע. פסיכולוג יכול לעזור לאנשים להחזיר את חייהם למסלול הנכון. מומלץ להשתתף בקבוצת עזרה עצמית. שם, האנשים המושפעים יכולים להחליף רעיונות עם אלה שאינם חולים ולהשוות בין אורח חייהם. זה יכול לעזור גם לחיות עם המחלה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מכיוון שלא ידוע על גורמים מעוררים למחלה זו, רק רופאים יכולים לטפל בסימפטומים האישיים. זה עשוי להיות נחמה עבור החולים המתבגרים ברובם שהמחלה מרפאת לעתים קרובות באופן ספונטני. אולם עד אז הם צריכים לפנות לטיפול רפואי קבוע מכיוון שתסמונת רוזאי-דורפמן יכולה גם להיות לה השלכות קשות עבורם ועלולה להוביל לעיוורון או אפילו למוות.

ללא קשר למדדים הרפואיים, החולים עצמם יכולים לתרום רבות להחלמתם או לפחות לשמירה על איכות חייהם. מצד אחד, על המטופלים לדאוג לפצות על כל ירידה במשקל שעלולה להתרחש. מכיוון שהחולים הם בדרך כלל מתחת לגיל עשרים, הם עדיין לא גדלים לחלוטין ויש להם דרישה קלורית גבוהה יותר מאשר מבוגרים. יש לכסות את זה במזונות בריאים ורעננים ככל האפשר, המכילים מספיק פחמימות, שומנים בריאים וויטמינים רבים. לפיכך, על לחם לתפריט לחם מלא, תפוחי אדמה, ירקות, פירות, אגוזים וזרעים כמו גם שמנים המכילים אומגה 3 כמו שמן פשתן.

במאבק נגד תסמונת רוזאי-דורפמן, כל מה שמחזק את מערכת החיסון בנוסף לתזונה מודעת מועיל. אלכוהול וניקוטין הם טאבו והמטופל צריך להימנע מאורח חיים מוגזם, כפי שמקובל אצל צעירים. במקום זאת רצוי לקבל מספיק שעות שינה והתעמלות רבה באוויר הצח.