קריוגלובולינמיה

ה קריוגלובולינמיה היא מחלה מקבוצת דלקת כלי הדם (וסקוליטיס). ברוב המקרים, הדלקת נגרמת כתוצאה מדלקת כבד כרונית C.

מה זה קריוגלובולינמיה?

ב 80 אחוז מכל המקרים, קריוגלובולינמיה נגרמת כתוצאה מדלקת כבד כרונית C.
© אולגה - stock.adobe.com

בתוך ה קריוגלובולינמיה מדובר בווסקוליטיס, כלומר דלקת בכלי הדם. דלקת זו מופעלת על ידי הצבת קומפלקסים חיסוניים או אימונוגלובולינים בכלי הדם הקטנים. אימונוגלובולינים אלה נקראים קריוגלובולינים. הם לא מסיסים בקור. עם זאת, הם יכולים להיכנס לפתרון כשהם מחוממים. קריוגלובולינים מעורבים נקראים גם מתחמי חיסון.

ישנם שלושה סוגים שונים של קריוגלובולינים:

• קריוגלובולינים מסוג 1 הם בדרך כלל אימונוגלובולינים G (IgG) או מונוקלונליים אימונוגלובולינים M (IgM).

• הקריוגלובולינים מסוג 2 הם בעיקר אימונוגלובולינים מונוקלונליים M. זה נקשר לחתיכה מיוחדת של IgG. אז הנה קריוקלובולינים מעורבים.

• קריוגלובולינים מסוג 3 הם אימונוגלובולינים פוליקלוניים M. יחד עם אימונוגלובולינים פוליקלוניים אחרים, קריוגוגלובולינים מסוג 3 יוצרים קומפלקסים חיסוניים.

סיבות

כאשר קר, הקריגלובולינים מאבדים את יכולתם להתמוסס. הם מופקדים בכלי הדם הקטנים וגורמים שם לדלקת. ככלל, קריוגלובולינמיה היא מחלה משנית של מחלות בהן יש יותר אימונוגלובולינים באופן משמעותי מאשר במצב בריא. ב 80 אחוז מכל המקרים, קריוגלובולינמיה נגרמת כתוצאה מדלקת כבד כרונית C.

מחלות מעוררות אפשריות נוספות הן תסמונת סיוגרן, בורליוזיס, דלקת מפרקים שגרונית, אנדוקרדיטיס חיידקית תת-מוחית, עגבת, טוקסופלסמוזיס או מיאלומה נפוצה. זיהום בנגיף אפשטיין-באר, החומר הגורם למחלת הבלוטות של פייפר, יכול גם הוא לגרום לקריגלובולינמיה.

תסמינים, מחלות וסימנים

הדלקת פוגעת בדפנות הכלי. נזק זה לדופן כלי הדם מתרחש במיוחד על הידיים, הרגליים, האף, האוזניים, הסנטר, הפין והפות. זה המקום בו מופיע דימום בעור, הידוע בשם purpura מוחשי. בנוסף, יש acrocyanosis או נמק של האקרה. Acrocyanosis הוא צבע כחול של האקרה.

אקרה הם חלקי הגוף המרוחקים ביותר מגוף הגוף. תסמונת Raynaud היא ביטוי אופייני לקריוגלובולינמיה. המחלה ידועה גם כמחלת Raynaud והיא מאופיינת בהתקפי אצבעות חיוורות. חיוור זה נובע מהיצרות עוויתית של כלי הדם המודלקים. בנוסף, יכולים להופיע כאבי פרקים ושרירים. המטופלים מתלוננים גם על תסמינים נוירולוגיים כמו עקצוצים או סיכות ומחטים.

הגדלת הכבד נמצאת אצל יותר ממחצית החולים. ניתן גם להגדיל את הטחול. הרחבת הטחול והכבד אופייניים לקריוגלובולינמיה כתוצאה ממחלת וולדנסטרום או פלסמיטומה. גם מחלות בלוטות הלימפה יכולות להופיע. במקרים מסוימים יתפתח גלומרולונפריטיס.

כאן גופות הכליות מודלקות. זה מוביל לדם (המטוריה) וחלבונים (חלבון) בשתן. אוטמים מרובים באיברים יכולים להופיע בצורות חמורות. אוטם כליות, שבץ מוחי, התקף לב או אוטם מזנטרי הם סכנת חיים באופן חריף.

אבחון ומסלול של מחלה

האנמנזה מספקת את הסימנים הראשונים לקריגלובולינמיה. יכולות להיות עדויות לדלקת כבד כרונית C. בטמפרטורה של 37 מעלות צלזיוס קצב המשקעים מוגבר מאוד, אך בטמפרטורה של ארבע מעלות צלזיוס זה תקין. ניתן לאתר את הקריוגלובולינים המסתובבים בדם בשיטת האלקטרופורזה.

במהלך אלקטרופורזה מופרדים חלבוני הסרום ומוצגים בשברים האישיים שלהם. בקריוגלובולינמיה ה- y-globulins נמצאים במספרים מוגברים בדם. ניתן לאשר את האבחנה באמצעות ביופסיה וסקולרית. כאן מוסרת חתיכת כלי. ניתן לאתר את הדלקת על בסיס חתיכת כלי זו.

סיבוכים

Cryoglobulinemia בדרך כלל פוגע בקירות הכלי. בעיקר מתרחש דימום בעור, אשר יכול להיות קשור לכאב. יתר על כן, העור בצבע כחול על ידי המחלה ונפיחות יכולה להופיע באזורים הפגועים. אין זה נדיר שמגבלות תנועה על הגוף מתרחשות, מה שעלול להקשות על חיי היומיום של המטופל באופן משמעותי.

כאב בשרירים ובמפרקים אינו נדיר גם בקריוגלובולינמיה ויכול להפחית משמעותית את איכות חיי המטופל. המחלה גם מגדילה את הכבד. במקרה הגרוע ביותר, מחלות בכבד יכולות להוביל למותו של המטופל. זה לא נדיר שהלב יושפע מהמחלה, כך שתוכל להתקיים התקף לב.

גם לא ניתן לשלול אוטם כליות בקריוגלובולינמיה. תוחלת החיים של המטופל מופחתת באופן משמעותי ומוגבלת על ידי הקריגלובולינמיה. הטיפול במחלה זו מתרחש בעזרת תרופות. אין סיבוכים. ניתן לטפל בתופעות בעזרת איבופרופן. ככלל, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם תהיה ירידה בתוחלת החיים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

שינוי צבע העור באזורים שונים בגוף גורם לדאגה. אם שינוי צבע כחול מתרחש שוב ושוב או אם יש עלייה בשינוי הצבע, יש לפנות לרופא בכדי להבהיר את הסימפטומים. הידיים, הרגליים, האוזניים, האף והסנטר נמצאים בסיכון במיוחד. יש לבחון את הגורם לחריגות העור ולטפל בו על ידי רופא. בחלק מהמקרים הצבע הכחול מתרחש באזור איברי המין. לכן, ביקור רופא נדרש גם אם הפין או הפות מראים שינויים.

אם האצבעות פתאום מחווירות, דבר שלא ניתן להסביר, יש ליידע רופא על התצפיות. דרוש רופא אם יש הפרעות תחושתיות על העור, תחושת עקצוצים או חוסר תחושה. התייעץ עם רופא אם אתה נתקל בכאבי פרקים או בהפרעות שרירים. זה נכון במיוחד אם לא התקיימו מאמץ יתר או פעילות ספורטיבית אינטנסיבית. יש להתייעץ עם רופא אם יש תחושה של מתיחות בפלג הגוף העליון, בעיות במחזור הדם או קצב לב לא סדיר.

אם הסימפטומים נמשכים זמן רב, יכול להתפתח מצב מסכן חיים. לכן עליך לפנות לרופא בסימנים הראשונים. במקרה של כשל תפקודי או אובדן הכרה, יש להזמין רופא חירום. בנוסף, יש לנקוט באמצעי עזרה ראשונה בכדי להבטיח את הישרדותו של האדם הנוגע בדבר.

טיפול וטיפול

בסיס הטיפול הוא הטיפול במחלה העומדת בבסיס. במקרה של דלקת כבד כרונית, זו משימה לא קלה. הנפגעים מקבלים שילוב של אינטרפרון-α והחומר האנטי-ויראלי ריבאווירין לתקופה של לפחות שישה חודשים. במקרה של עומס נגיפי גבוה וזיהום עם תת-סוגים שונים, לעומת זאת, הטיפול עובד רק בצורה לא טובה. בסך הכל, אחוז ההצלחה הוא 50 אחוז.

בנוסף לטיפול במחלה העומדת בבסיס, משתמשים במינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים. משתמשים גם בתרופות כימותרפיות ואינטרפרונים. המינון הסטנדרטי מורכב מציקלופוספמיד, פרדניסולון ואיבופרופן. איבופרופן משמש רק לטיפול סימפטומטי.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לטיפול בפצעים ופציעות

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של קריוגלובולינמיה תלויה במחלה הבסיסית. אפשרות הטיפול במחלה הפוגעת היא מכריעה להמשך המחלה ולסיכוי להחלמה. בנוסף, ישנה חשיבות מיוחדת אם המחלה העומדת בפני עצמה היא כרונית באופייה. לדוגמא, אם האדם סובל מהפטיטיס C, תוכנית הטיפול והסיכויים להחלמה קשים וממושכים במיוחד. ההסתברות להשיג חופש מתסמינים היא רק כמחצית מהמקרים המאובחנים. בנוסף, תופעות לוואי וסיכונים יכולים להופיע במהלך טיפול יזום.

ללא טיפול רפואי ורפואי, הפרוגנוזה של הנפגעים מחמירה מאוד. מחלות משניות אפשריות ויש גם את הסיכון לסיבוכים רציניים. אוטם כליות מאובחן אצל חלק מהמטופלים. זה עלול להיות מסכן חיים עבור האדם הנוגע בדבר ועלול להוביל לפגמים כל החיים אם הטיפול הרפואי האינטנסיבי מצליח. בנוסף, תוחלת החיים הממוצעת בקרב חולים אלה פחתה באופן כללי.

אם הרופא המטפל מצליח לרפא את המחלה הבסיסית, הסימפטומים של הקריגלובולינמיה נעלמים בהדרגה מעצמם. למרות הריפוי שהושג, יכולת להיווצר הישנות במהלך החיים. האורגניזם אינו מפתח כל חסינות מפני חיידקים הגורמים למחלה. לפיכך יש לנקוט באמצעי זהירות מיוחדים על מנת לשמור על חופש לטווח הארוך מהתסמינים.

מְנִיעָה

באופן עקרוני, ניתן למנוע קריוגלובולינמיה רק ​​על ידי מניעת המחלה הבסיסית. הפטיטיס C הוא גורם סיכון מרכזי להתפתחות קריוגלובולינמיה. דלקת הכבד הנגרמת על ידי נגיף הפטיטיס C מראה על שיעור כרוניקה גבוה מאוד ויכולה גם לגרום לנזק בכבד. המחלה מועברת דרך הדם. עדיין לא מתאפשר חיסון. קיים סיכון מוגבר לזיהום בצריכת תרופות תוך ורידית.

ניתן להעביר דלקת כבד מסוג C גם באמצעות מכשירים מזוהמים באולפני קעקועים או פירסינג. העברת מין היא נדירה למדי. כדי למנוע הפטיטיס C ובכך גם כדי למנוע קריוגלובולינמיה, יש לבחון בקפידה אולפני קעקועים ופירסינג לפני מועד הפירסינג בפועל. עבודה היגיינית צריכה להיות עניין כמובן.

מכורים לסמים לא צריכים לחלוק מזרקים עם משתמשים אחרים, אלא תמיד צריכים להשתמש במזרקים סטריליים חד פעמיים. למרות הסיכון הנמוך להעברה, יש לקיים יחסי מין מוגנים רק ביחס למחלות מין אחרות. במקרה של מחלות ידועות הקשורות לייצור מוגבר של אימונוגלובולינים, על הנפגעים להיזהר מתופעות כמו ידיים קרות וחיוורות או דימום.

אם יש חשד לדלקת בכלי הדם, יש לפנות מייד לרופא. טיפול מוקדם משפר את הפרוגנוזה ומונע נזקים קבועים כמו נוירופתיה וכאבי שרירים.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, אפשרויות הטיפול המעקב לקריגלובולינמיה מוגבלות מאוד, ובמקרים מסוימים הן אינן זמינות עבור האדם הנוגע בדבר. מהלך המחלה הנוסף תלוי במידה רבה במצבו של האדם שנפגע וגם בזמן האבחנה, כך שלא ניתן לבצע תחזיות כלליות לגביו.

עם זאת, אבחנה מוקדמת של המחלה בדרך כלל תמיד משפיעה לטובה על המשך המשך הקריגלובולינמיה, כך שהאדם שנפגע צריך אידיאלי לפנות לרופא בסימנים והתסמינים הראשונים. ככלל, הוא אינו יכול לרפא באופן עצמאי. הנפגעים תלויים בנטילת תרופות שונות.

ככלל, יש לקחת אותם לאורך תקופה של שישה חודשים, תמיד להבטיח כי הם נלקחים באופן קבוע וכי המינון נכון. בנוסף, בדיקות ובדיקות סדירות צריכות להיעשות על ידי רופא כך שמעקב אחר מצבו של האדם הנוגע בדבר. ברוב המקרים ניתן להתגבר על קריוגלובולינמיה יחסית טוב, כך שלא נדרשים אמצעי מעקב נוספים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

במקרה של קריוגלובולינמיה, אמצעי עזרה עצמית מוגבלים בדרך כלל לתמיכה בטיפול רפואי בתסמינים והקלה על חיי היומיום עם המחלה. ראשית, רצוי לשנות אורח חיים. מכיוון שקריוגלובולינמיה נובעת בעיקר ממחלות חיידקיות, יש לחזק את מערכת החיסון. זה מושג על ידי התעמלות רבה באוויר הצח ואכילה בריאה. בנוסף, יש להקפיד על שינה של לילה רגוע ולהימנע ממתח.

אם התסמינים מבוססים על מחלה קשה שלא נגרמה רק על ידי פתוגן חיידקי, ניתן טיפול נלווה סימפטומטי. לדוגמא, ניתן להקל על הכאב על ידי מספר תרופות טבעיות. התכשירים בלדונה D12 מההומאופתיה, כמו גם ארניקה וטופר השטן מהנטורופתיה הוכיחו את עצמם. אמצעים שמרניים כמו רפידות חמות עוזרים גם הם לכאבים מקומיים.

בהתאם למצב הבסיסי של הקריגלובולינמיה, ניתן לנקוט בצעדים נוספים. עם זאת, יש לדון לפני כן עם רופא בכדי להימנע מאי נוחות וסיבוכים רציניים.