מום אסטרובנטריקולרי

של ה ליקוי סיבתי בחדר הרחם הוא מום לב מולד. זהו שילוב של פגם בעובר הפרוזדורי וליקוי ספיגה חדרית.

מהו ליקוי סיבתי בחדר הרחם?

ילדים נולדים עם מום גדול במחיצת הלב. יש חור הן ב מחץ הפרוזדורים (פגם סיבתי במפרק) והן ב מחיצת התאים (פגם ספיגה חדרית).
© תמונותzwerg - stock.adobe.com

המום הסטרתי-וונטריקאלי הוא מום לב מולד ואחד המומים המולדים של הלב המולדת. מכיוון שהשילוב של מום בעובר החריף לבין פגם סיבירי חדרי יוצר חיבור (shunt), מום הלב הוא אחד מה שנקרא shunt vitia. Shuntvitia הם מומי לב מולדים בהם הגפיים העורקיות והוורידיות של מחזור הדם קשורים זה לזה.

במקרה של ליקוי ספיגה באזור התריס, נוצר שן כפול משמאל לימין. הפגם מחולק לשלוש קטגוריות בהתאם לחומרתו:

• מום מוחי של מערכת העצבים

• ליקוי סיבתי חלקי של התריס

• פגם באוסטיום.

ב -35 אחוז מהמקרים ישנם מומים או אי-אנליות של איברים נלווים.

סיבות

הסיבה המדויקת למום אינה ידועה. בכל שנה נפגעים כ- 0.19 לכל 1000 יילודים. בנות ובנים חולים בערך באותה תדירות. השגיאה מתרחשת לעתים קרובות מאוד בקשר לתסמונת דאון. בערך 43 אחוז מכלל החולים עם מום סיבתי בחדר הרחם לוקים גם בתסמונת דאון.

ילדים נולדים עם מום גדול במחיצת הלב. יש חור הן ב מחץ הפרוזדורים (פגם סיבתי במפרק) והן ב מחיצת התאים (פגם ספיגה חדרית). שסתום הלב בין אטריום השמאלי לחדר שמאל (שסתום טריקוספיד) לבין השסתום בין החדר השמאלי לאטריום השמאלי (שסתום מיטרלי) אינם תקינים. בנוסף, שסתום אבי העורקים מועבר קדימה ומעלה. שסתום אבי העורקים שוכן בין החדר השמאלי לאבי העורקים.

תסמינים, מחלות וסימנים

האם ואילו תסמינים מופיעים אצל הרך הנולד תלוי בגודל הפגם ומיקומו. חוזק זרימת הדם, רמת הלחץ בריאות ומידת פגמי השסתום משפיעים גם הם על תסמיני מום הלב. החריגות אינן ממלאות תפקיד לפני הלידה, שכן הילד מסופק עם דם עשיר בחמצן מהאם. לאחר הלידה החמצן אינו נספג עוד דרך האם, אלא דרך הריאות של הילד.

לשם כך, הריאות נדרשות להתפתח וכלי הריאה מתרחבים. במקרה של מום גדול בחדר הרחם, הלחץ הגבוה השורר בלב שמאל דוחף את הדם דרך פגם הקיר לחצי הימני של הלב. תופעה רפואית זו ידועה כתרופת שמאל-ימין. בלב הימני, הדם הנוסף מעלה את הלחץ. הדם זורם בכלי הריאה בלחץ מוגבר ובכך מלחיץ את הריאות.

שני חדרי הלב גם צריכים לעשות הרבה יותר עבודה. המחצית הימנית של הלב סובלת מהלחץ המוגבר, המחצית השמאלית מושפעת מזרימת הדם המוגברת מהריאות. מכיוון ששסתום ה- AV אינו מסוגל להיסגר, דם נוסף זורם חזרה ללב השמאלי. יש להפיץ את זה גם עם כל פעימות לב. גם בתוך הימים הראשונים לחייו, לבו של הילד כל כך לחוץ שהוא מוביל לאי ספיקת לב.

הילדים שנפגעו סובלים מקוצר נשימה ומראים אחיזת מים בכל גופם. העור, העפעפיים והכבד נפוחים. הילדים נעשים חלשים יותר ויותר ומסרבים לשתות. במקרים מסוימים, יש היפוך לחץ באמצעות מנגנון הגנה.

במקרה זה, דם חסר חמצן מהלב הימני עובר דרך המום הסטרתי ללב השמאלי. כאן השפתיים ואזור הפה בצבע כחול. אם לחץ הדם הגבוה קבוע בריאות, כבר לא ניתן לבצע ניתוח. לילדים עם יתר לחץ דם ריאתי קבוע כזה יש תוחלת חיים מרבית של 10 עד 20 שנה. עם זאת, בדרך כלל, המום הסטרטיובריקולרי מתגלה בשלב מוקדם.

אבחון וקורס

אפשר לשמוע ממלמלת לב עם הסטטוסקופ במהלך ההשפלה בשבוע הראשון. זה נגרם כתוצאה מזרימת הדם דרך שסתום ה- AV הפגום. ניתן לבצע אלקטרו-קרדיוגרמה אם יש חשד לפגם במחלה באזור העובר החדר. זה מספק מידע ספציפי על מום הלב. הרנטגן מראה לב מוגדל משמעותית.

תקן הזהב להערכה מלאה של חומרת מום הלב הוא אקו לב. אם יש חשד לפגם במחלה באזור העובר במהלך הריון, ניתן לבצע הערכת סיכון לפני הלידה. מהשבוע ה -16 עד ה -20 להריון ניתן לאבחן מום לב בוודאות בשיטה זו.

עם זאת, לא ניתן לאתר את מום הלב עם בדיקות אולטראסאונד שגרתיות רגילות. הבדיקות מתקיימות במרכזי לידה שהוכשרו במיוחד.

סיבוכים

במקרה של ליקוי סיבתי atrioventricular (AVSD) מפותח באופן מלא, כל ארבעת חדרי הלב קשורים זה בזה החל מהלידה בגלל מום לב.המשמעות היא שדם עורקי וורידי מתערבבים ללא הרף ויעילות יכולת השאיבה של הלב מצטמצמת מאוד.

סיבוכים המתעוררים כתוצאה מה- AVSD הבלתי מטופל הם בדרך כלל לחץ ריאתי גבוה (יתר לחץ דם ריאתי), מה שמוביל לעיבוי דופן האמצע השרירית (מדיה) של עורקי הריאה כתגובה נגדית פיזיולוגית. במעין מעגל קסמים, שני האפקטים מחזקים זה את זה (תגובת אייזנמנגר). אי ספיקת הלב הגוברת מביאה לפרוגנוזה לקויה אם היא אינה מטופלת.

ניתוח לב פתוח יכול לשפר היטב את הפרוגנוזה לטווח הארוך. הצעדים החשובים ביותר במהלך הניתוח הם שחזור של שני שסתומי הלב התוך-חדרי, שסתום המיטרל השמאלי ושסתום הטריקוספיד שבלב הימני, והסרת הפגמים באזור השטח על ידי יישום טלאים מלאכותיים. בנוסף לסיכונים הכירורגיים הקלאסיים הקשורים לניתוח לב פתוח אצל תינוק או פעוט, קיים סיכון ספציפי בהפרעה במערכת העירור החשמלית.

בדרך כלל מושפע במיוחד צומת ה- AV, האוסף את הדחפים החשמליים מהשעון (צומת הסינוס) ומעביר אותם למערכות במורד הזרם. אם לא ניתן לפתור את הבעיה באמצעות תרופות, יש להשתיל קוצב לב מלאכותי.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מום שנקבע גנטית נקבע גנטית (AVSD) הופך לסימפטומטי אצל הרך הנולד במהלך הימים הראשונים. אין צורך לשאול מתי יש לפנות לעזרה רפואית. ניתן לקבוע את חומרת מום הלב באמצעות אקו לב, ולאשר אותו ולהוסיף אותו ממצאי א.ק.ג. עם AVSD מפותח באופן מלא, כל ארבעת חדרי הלב קשורים זה לזה, ואם הם לא מטופלים, הפרוגנוזה של הרך הנולד אינה חיובית ביותר.

במהלך הליך כירורגי במרפאה מיוחדת, החיבורים בין שני התאים נסגרים ושני שסתומי הלב הבלתי פעילים בין אטריום שמאל לתא שמאל (שסתום מיטרלי) ובין אטריום ימין לתא ימני (שסתום תלת מימדי) בדרך כלל מוחלפים. התערבות כזו משפרת את תחזית ההישרדות של הילודים באופן דרמטי.

לאנשים שנפגעו, חיים כמעט נורמליים מתאפשרים בדרך כלל לאחר ניתוח מוצלח אם הפעולה המשחזרת מבוצעת די מוקדם ולא נגרם נזק בלתי הפיך לריאות או לשריר הלב.

לאחר הגיעם לבגרות ניתן להאריך את מרווחי הבדיקות הרפואיות אם הסימפטומים נותרים חופשיים. עם זאת, על הנפגעים להיזהר מתסמינים ספציפיים שיכולים להעיד על בעיה חדשה ויש לברר אותם מייד על ידי קרדיולוג או רופא משפחה מנוסה.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

אם לא מטפלים במום הלב, רק 10 אחוז מהילדים שנפגעו עדיין בחיים לאחר שישה חודשים. החולים מפתחים יתר לחץ דם ריאתי וכתוצאה מכך תגובה מה שנקרא אייזנמנגר. מרבית המומים הנגרמים באזור התאי מתגלים מוקדם וניתנים להפעלה.

בעזרת מכונת הריאות הלב מופרדים שוב זרימת העורקים והוורידית. בששת החודשים הראשונים לאחר הניתוח מתבצע טיפול מונע אנדוקרדיטיס רפואי בהתאם להנחיות הרפואיות הקיימות. יש לבצע גם בדיקות סדירות לאחר הפעולה. הפרוגנוזה לטווח הארוך של הילדים הניתוחים טובה מאוד. לעתים נדירות נדרשת פעולה שנייה.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של מום סיבתי בחדר הרחם היא לקויה. אם מתרחש ריפוי, קיים סיכון מוגבר לסבול ממחלה משנית. מעל 35% מהמטופלים מפתחים מחלות לב אחרות אשר הינן לאורך כל החיים ואינן ניתנות לריפוי. תסמונת דאון מאובחנת כמחלה הבסיסית ברוב החולים. בערך ¼ מהאנשים הסובלים ממום ספיגה באזור הבריאות השדרה נמצאים ביניהם.

האבחנה ותחילת הטיפול חיוניים לפרוגנוזה. הילדים נולדים עם הפגם וזקוקים לטיפול בהקדם האפשרי. ללא טיפול רפואי, קיים סיכון למוות בטרם עת במהלך השבועות או החודשים הראשונים לחיים.

נתונים סטטיסטיים מראים שלילדים לא מטופלים יש סיכוי של כ -90% למות במהלך 6 החודשים הראשונים לחיים. קוצר הנשימה ופעילות הלב הלא-תפקודית שמים מאמץ כה רב על האורגניזם, עד שכמעט אין סיכויי הישרדות ללא טיפול רפואי אינטנסיבי. השלכות איברים מרובות או מוות מחנק יהיו התוצאות ההרסניות.

בטיפול רפואי מקצועי, פעילות הלב מתייצבת באמצעות מכונת לב-ריאה. זה משפר את סיכויי ההישרדות באופן ניכר. ברגע שהילד במצב בריאותי יציב, מבצעים ניתוח. זה מגדיל משמעותית את ההסתברות להישרדות ומאפשר למטופל פעילות לב עצמאית מספקת.

מְנִיעָה

מכיוון שהגורמים המדויקים של המום הנגרם באזור העיכול אינם ידועים, לא ניתן למנוע את המחלה. אם ילד עם מום לב כבר נולד במשפחה, קיים סיכון להישנות של 2.5 אחוז אם ילד אחר נולד. במיוחד במשפחות עם סיכון כה גבוה למחלה, אבחון טרום לידתי יכול לעזור בזיהוי מום הלב בשלב מוקדם. ככל שהאבחון מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה טובה יותר.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם מחלה זו, ברוב המקרים אין או מעט מאוד אפשרויות ואמצעים זמינים לטיפול במעקב. האדם הנוגע בדבר תלוי קודם כל באבחון מקיף ובעיקר מוקדם, על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות ולהכיר את מום הלב בשלב מוקדם. מכיוון שזו גם מחלה מולדת, לא ניתן לטפל בה באופן סיבתי אלא רק באופן סימפטומטי בלבד.

ריפוי מלא לא יכול להתרחש, וגם ריפוי עצמי לא יכול להתרחש. ברוב המקרים, הקלה זו עוברת הקלה על ידי ניתוח. המסלול הנוסף תלוי מאוד בזמן האבחון, כך שלא ניתן לבצע תחזית כללית. לאחר ניתוח כזה, האדם המושפע צריך בהחלט לנוח ולדאוג לגופו.

עליך להימנע מפעילות מאומצת או מלחיצה על מנת להימנע מלחץ מיותר על הלב. בדיקות קבועות ובדיקות נחוצות גם לאחר ההליך. אם ההליך יהיה מוצלח, לא תהיה תוחלת חיים מופחתת עבור הנפגעים. עם זאת, לרוב האנשים יש גם בעיות לב אחרות הזקוקות גם כן לטיפול.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

המום הטרום וונטריקאלי כמחלת לב מולדת מהווה אתגר יומיומי למשפחות שנפגעו. יש צורך באבחון טרום לידתי בכדי לאתר את מום הלב בשלב מוקדם, במיוחד כאשר עולה הסיכון למחלה. עם זאת, לעיתים קרובות אפשרי עבור אלה שנפגעו לחיות חיים כמעט נורמליים.

עם זאת, רצוי לבצע פרקי זמן קבועים לבדיקות מעקב רפואיות ועמידה קפדנית בתוכניות התרופות. היבטים חשובים אחרים הם הימנעות מניקוטין וניהול אורח חיים בריא. כדי להימנע ממתח פסיכולוגני, מתח רגשי וסוגיות של דיני חברה רצוי להתייעץ עם קבוצות עזרה עצמית ומטפלים מתאימים. ניתן להבהיר בעיות כמו: צרכים חינוכיים מיוחדים, מגבלות ספורטיביות, פיצוי חסרון בית ספר או הליכי הרפיה.

זריזות נפשית ופיזית מעודדות ביטחון עצמי ובעלות תכונות מייצבות. לפיכך מעודדים את הנפגעים לקחת חלק פעיל בחיים הציבוריים מיוזמתם. תרגיל תחביבים כאן משמש כמבוא הגיוני ועוזר מוטיבציה. טיולים וטיולים מאורגנים היטב תורמים תרומה משמעותית לאיכות חיים בריאה; הוויתור עליה משפיע לרעה על המצב הנפשי.

התמיכה של המשפחה והחברים כרשת חברתית חזקה יכולה גם להגביר את רווחתו של האדם ולהפחית את המתח. מידע נוסף בנושא מחלות לב ניתן להשיג גם על ידי Deutsche Herzstiftung e.V. וההתאחדות הפדרלית לילדים עם מחלות לב.